СПОСОБ УСТРАНЕНИЯ ПОДАОРТАЛЬНОЙ ОБСТРУКЦИИ У ДЕТЕЙ ГРУДНОГО ВОЗРАСТА ПРИ ВРОЖДЕННОМ ПЕРЕРЫВЕ ДУГИ АОРТЫ С ДЕФЕКТОМ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ Российский патент 2024 года по МПК A61B17/00 

Изобретение относится к медицине, а именно к кардиохирургии, и может быть использовано для коррекции врожденного анатомического или функционального перерыва дуги аорты в сочетаниях с дефектом межжелудочковой перегородки, сопровождающихся подаортальной обструкцией у новорожденных детей.

Перерыв дуги аорты среди всех врожденных аномалий с препятствием системному кровотоку встречается с частотой около 1%. Однако при отсутствии лечения, этот врожденный порок сердца (ВПС) имеет фатальный прогноз [Van Praagh, 1971]. В подавляющем большинстве порок является дуктус-зависимым и сопровождается наличием межжелудочкового дефекта. Один из наиболее значимых факторов, определяющих исход операции, - морфология подаортальной области. Важное значение имеет факт наличия и анатомия перегородки выводного отдела левого желудочка, или так называемая отточная или конусная перегородка. Здесь, наряду с дугой аорты и аортальным клапаном, также может формироваться обструкция системного кровотока.

Оптимальный способ лечения - хирургическая радикальная операция. Однако методика коррекции порока должна подразумевать не только закрытие межжелудочкового дефекта с восстановлением просвета дуги аорты, но и возможность устранения подаортальной обструкции в случае исходного ее наличия [Kirklin J., 2013]. При этом, по современным представлениям, субстратом подаортальной обструкции в ряде случаев является отклонение конусной перегородки кзади в подаортальную область. Соответственно, хирургической проблемой при устранении перерыва дуги аорты с закрытием дефекта межжелудочковой перегородки является риск резидуальной подаортальной обструкции. В наибольших сериях известных наблюдений именно подаортальная обструкция - самая частая причина ранней и отдаленной летальности, а также повторных вмешательств [Jonas R.A., 1994].

Сегодня существует несколько подходов к этой категории пациентов, но для каждого из них есть определенные риски и технические ограничения. Наличие подаортальной обструкции существенно усложняет прогноз для этой, и без того сложной, когорты больных. Поиск наиболее оптимального способа продолжается по сегодняшний день [Luciani G.B., 1996].

В случае невозможности устранения подаортальной обструкции вопрос решается в пользу этапного устранения порока или гемодинамического лечения. Однако этапный способ, первым этапом подразумевающий устранение перерыва дуги аорты с последующей коррекцией внутрисердечных дефектов, часто оказывается безуспешным.

Известен способ паллиативной или радикальной коррекции, включающий применение экстракардиального кондуита с созданием путей оттока из левого желудочка в обход зоны подаортального стеноза. Однако сообщается о высокой частоте летальности и повторных вмешательств [Ilbawi M.N., 1988].

Широко известен способ коррекции основного порока с устранением подаортальной обструкции путем резекции смещенной кзади конусной перегородки выводного отдела левого желудочка [DeLeon S.Y., 1991]. Однако при этом не уточняется объем необходимой резекции. Также неизвестно, какой доступ, чреспредсердный или трансаортальный, является при этом более безопасным, поскольку есть риск повреждения аортального клапана. В целом этот способ не улучшает раннюю и отдаленную выживаемость [Jonas R.A., 1994]. К тому же резекция миокарда сопровождается риском развития полной поперечной блокады и других нарушений ритма сердца.

Известен способ Luciani G.B. et al., 1996, наиболее близкий к заявляемому, который рассматривается в качестве прототипа. Данный способ заключается в устранении подаортальной обструкции путем фиксации заплаты для закрытия межжелудочкового дефекта со стороны левого желудочка в подаортальной области, тогда как для апикальной части заплаты линия швов проходит со стороны правого желудочка [Luciani G.B., 1996]. Размер выкраиваемой заплаты при этом должен быть несколько меньше обычного. Это, по мнению авторов, вытягивает конусную перегородку в сторону от выводного отдела левого желудочка. Недостатками способа являются заведомо меньший размер заплаты, который должен создавать натяжение, но при этом повышает риск прорезывания швов. К тому же наличие заплаты со стороны полости левого желудочка само по себе может создавать препятствие кровотоку. Также недостатком является собственно факт фиксации значительной части заплаты со стороны левого желудочка, что достаточно сложно технически. Кроме того, ввиду близости аортального клапана у детей грудного возраста существует риск его повреждения и деформации.

Техническим результатом предлагаемого способа является достижение гемодинамических показателей большого круга кровообращения, близких к нормальным.

Общие признаки с прототипом заключаются в использовании заплаты для закрытия межжелудочкового дефекта.

Способ может быть применен при достаточной степени развития и мобильности конусной перегородки, участвующей в формировании обструкции аорты на подклапанном уровне. В качестве оперативного доступа используют срединную стернотомию. Выполняют выделение и мобилизацию дуги аорты с ветвями и нисходящей области грудной аорты за зоной перерыва дуги или коарктации. Операцию проводят в условиях искусственного кровообращения и с установкой дренажа левого желудочка. Учитывая наличие перерыва дуги или значимого врожденного сужения ее просвета, выполняют раздельную артериальную канюляцию восходящего и нисходящего отделов аорты. Как правило, анатомия дуктус-зависимого ВПС предполагает наличие открытого артериального протока, через который заводится канюля в нисходящий отдел аорты. В результате достигают возможности раздельной перфузии верхней и нижней частей тела больного. С началом искусственного кровообращения пережимают ветви легочной артерии. Также рекомендуется охлаждение тела больного, степень которого определяется индивидуально. После пережатия восходящей аорты выполняют устранение перерыва дуги аорты или коарктации в объеме, который определяется анатомией и протяженностью сужения. По завершении реконструкции дуги неоаорты и профилактики воздушной эмболии возобновляют полную перфузию организма. Доступом из правого предсердия оценивают анатомию межжелудочкового дефекта и конусной перегородки, принимающей участие в формировании подаортальной обструкции. Далее устраняют подаортальную обструкцию с одновременным закрытием межжелудочкового дефекта. После герметизации камер сердца снимают зажим с восходящей аорты и последующие действия выполняют в соответствии с протоколом (гемостаз, ушивание раны и т.д.).

Новым в предлагаемом способе является то, что устранение подаортальной обструкции достигают путем вытягивания конусной перегородки в сторону правого желудочка и кпереди от выводного отдела левого желудочка за счет выворачивающего П-образного шва на прокладке. Это обеспечивают за счет формирования по краю заплаты, применяемой для закрытия межжелудочкового дефекта, определенной точки опоры, создающей до точки вкола П-образного шва на конусной перегородке со стороны выводного отдела левого желудочка короткое плечо силы, наподобие принципа рычага. Таким образом, возникает возможность за счет меньшего приложенного усилия выполнить подтягивание и подвешивание конусной перегородки к заплате, в сравнении со стандартным вытягивающим швом или линией шва заплаты, где линия действия силы не имеет модуля момента силы. К тому же отсутствие необходимости в резекции конусной перегородки существенно снижает риск появления нарушений ритма сердца, в частности развития полной поперечной блокады.

Новые признаки позволяют избежать резекции конусной перегородки в качестве способа устранения обструкции, что у новорожденных является более травматичной процедурой. В техническом исполнении предлагаемый способ более простой, чем подшивание верхнего края заплаты с обратной стороны конусной перегородки, то есть со стороны выводного отдела левого желудочка.

Предлагаемый способ поясняется чертежами, где на фиг.1 представлена дооперационная схема перерыва дуги аорты с дефектом межжелудочковой перегородки и подаортальной обструкцией, обусловленной смещением конусной перегородки в сторону левого желудочка. Аорта (1) с конусной перегородкой (2), формирующей подаортальную обструкцию, расположена над межжелудочковым дефектом (3). Обозначен также нижний край дефекта (4) и ствол легочной артерии (5), который при данном ВПС расширен, превосходит по размерам аорту и отходит от правого желудочка.

На фиг.2 представлена схема, демонстрирующая область наложения первого вкола П-образного шва (6) на конусную перегородку (2). Остальные обозначения как на фиг.1.

На фиг.3 - схема этапа коррекции, включающего закрытие межжелудочкового дефекта (3) заплатой (7), нижний край и большая часть периметра которой, за исключением небольшого по расстоянию участка, прилегающего к конусной перегородке, уже фиксирована к межжелудочковой перегородке (4) непрерывным швом со стороны правого желудочка. На данном этапе П-образный шов (6) на конусной перегородке (2) проводят вдоль и через верхний край заплаты и фиксируют вторым вколом (8) уже через заплату. При затягивании нитей конусную перегородку еще больше вытягивают вверх и в сторону правого желудочка, используя край самой заплаты в качестве точки опоры по принципу рычага. Остальные обозначения как на фиг.1, 2.

На фиг.4 - схема, демонстрирующая окончательный вид закрытого заплатой (7) межжелудочкового дефекта (3) и конусной перегородки (2), отведенной вверх и кпереди, в сторону правого желудочка. П-образный шов (6) затянут на заплате со стороны правого желудочка. Указанный П-образный шов, который отводит конусную перегородку, устраняя таким образом подаортальную обструкцию, является также дополнительным укрепляющим швом для линии основного непрерывного шва на заплате. Остальные обозначения как на фиг.1, 2, 3.

Пример. Больной А., возраст 5 дней, поступил в стабильном, но крайне тяжелом состоянии по ВПС. Из анамнеза известно, что на 1-е сутки жизни у ребенка появились тахипноэ, стонущее дыхание и при обследовании, включающем компьютерную томографию, установлен диагноз ВПС: перерыв дуги аорты типа А, дефект межжелудочковой перегородки, подклапанное сужение аорты, открытый артериальный проток. При дополнительном обследовании, включающем экспертное УЗИ, выявлено, что подаортальная обструкция обусловлена смещением конусной перегородки в подаортальную область, является значимой со значением диаметра выводного отдела левого желудочка по Z-Score «-» 6,2. При этом дефект межжелудочковой перегородки отточный с распространением в приток с захватом мышечной части, отделен конусной перегородкой от аорты, размер дефекта 12×10 мм. Отмечается также открытый артериальный проток диаметром 5,5 мм с перекрестным сбросом крови, преобладает право-левый с градиентом давления 19 мм рт.ст. Дуга аорты, при достаточных размерах восходящей части, на уровне перешейка не имеет просвета, кровоток в нижнюю часть туловища осуществляется по открытому артериальному протоку. В анализах кислотно-щелочного состава крови - компенсированный смешанный ацидоз.

По жизненным показаниям выполнена экстренная операция: устранение перерыва дуги аорты с наложением анастомоза конец в бок, пластикой дуги аорты перикардиальной заплатой; устранение подаортального стеноза с пластикой дефекта межжелудочковой перегородки синтетической заплатой. Операция выполнена из доступа срединной стернотомии. После вскрытия перикарда и взятия его лоскута подключен аппарат искусственного кровообращения по следующей схеме канюляции: восходящая аорта, нисходящая аорта через открытый артериальный проток, верхнюю и нижнюю полые вены, дренирование левых отделов через правую легочную вену. Выделена и полностью мобилизована дуга аорты с плечеголовным стволом, область перешейка представлена тяжом (перерыв дуги аорты тип А), наружный диаметр менее 2 мм. Зона перешейка прошита и пересечена. Открытый артериальный проток отсечен от ствола легочной артерии проксимальнее аортальной канюли, отверстие в стволе ушито двухрядным полипропиленовым швом 7-0. Пережаты ветви дуги аорты, артериальная канюля проведена в плечеголовной ствол, и начата изолированная церебральная перфузия. Канюля из нисходящей аорты удалена, из ее просвета удалены дуктальные ткани. Вскрыта дуга с переходом на восходящую аорту, после чего между дугой и нисходяшей аортой наложен расширенный косой анастомоз конец в бок с надставкой из аутоперикарда по нижне-передней поверхности анастомоза, все швы выполнены полипропиленовой нитью 8-0. Канюля проведена в дугу аорты, что позволило восстановить перфузию всего организма и завершить селективную церебральную перфузию. Доступом из правого предсердия визуализирован мышечный дефект межжелудочковой перегородки, больших размеров, распространяющийся в отточную и подаортальную области диаметром 15 мм, верхний край дефекта представлен конусной перегородкой, смещенной кзади в подаортальную область со стороны выводного отдела левого желудочка. На конусную перегородку со стороны выводного отдела левого желудочка наложили П-образный шов на прокладке, осуществляя тракции, за которым выявлена достаточная мобильность тканей, формирующих подаортальную обструкцию. Начали пластику межжелудочкового дефекта заплатой, нижний край которой фиксирован к межжелудочковому гребню полипропиленовым непрерывным швом 7-0. После обшивания двух третей периметра дефекта свободной от линии непрерывного шва остается только конусная перегородка. Далее конусная перегородка была подтянута вперед, к заплате межжелудочкового дефекта ранее наложенным П-образным швом на прокладке, проведенным через верхний край заплаты со вколом и выколом этим швом со стороны правого желудочка. Шов затянут и заплата фиксирована. Завершена пластика дефекта заплатой, фиксированной непрерывным обвивным полипропиленовым швом 7-0. Герметизация полостей сердца и стандартное завершение операции с ушиванием стернотомной раны грудной клетки. В операционной было выполнено чреспищеводное эхокардиографическое исследование: функция аортального клапана хорошая, недостаточность отсутствует, выводной отдел левого желудочка достаточных размеров, без обструкции, фракция выброса (ФВ) 65%, градиент на выводном отделе левого желудочка и аорте пиковый 5,0 мм рт.ст.

Послеоперационный период протекал без осложнений с заживлением раны первичным натяжением. Пациент выписан на 15-е сутки после операции. Повторно осмотрен через 6 мес. Жалоб родители не предъявляли, переносимость физических нагрузок и кормление были без особенностей. Частота сердечных сокращений в покое 126 уд/мин. По данным эхокардиографии, без особенностей, гемодинамически значимых ускорений кровотока на дуге, аортальном клапане и в подклапанной области не выявлено. Пиковый градиент в выводном отделе левого желудочка не превышал 5,0 мм рт.ст., сократимость левого желудочка сохранена, ФВ 67%.

Таким образом, предлагаемый нами способ устранения подклапанного стеноза аорты при перерыве дуги аорты и дефекте межжелудочковой перегородки позволяет минимизировать травматичность вмешательства на конусной перегородке без увеличения сложности коррекции основного порока, приблизить гемодинамику выводного отдела левого желудочка и аорты к норме. Данный способ позволяет избежать тяжелых последствий, которые возможны при использовании другого способа лечения (риск повреждения створок аортального клапана, необходимость резекции конусной перегородки с риском развития нарушений ритма и проводимости, увеличение сложности операции при фиксации заплаты со стороны левых отделов сердца, неполное устранение подаортальной обструкции). Применение данного способа позволит улучшить результаты лечения этой сложной категории больных младенческого возраста.

Литература

1. Van Praagh R., Bernhard W.F., Rosenthal A., Parisi L.F., Fyler D.C. Interrupted aortic arch: surgical treatment. Am. J. Cardiol. 1971; 27: 200-11.

2. Kirklin J.K., Kouchoukos N., Blackstone E., Hanley F. Cardiac Surgery. Fourth Edition. Saunders; 2013.

3. Jonas R.A., Quagebeur J.M., Kirklin J.W., Blackstone E.H., Daicoff G., and the Congenital Heart Surgeons Society. Outcomes in patients with interrupted aortic arch and ventricular septal defect: a multiinstitutional study. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1994; 107: 1099-113.

4. Ilbawi M.N., Idriss F.S., DeLeon S.Y., Muster A.J., Benson D.W., Paul M.H. Surgical management of patients with interrupted aortic arch and severe subaortic stenosis. Ann. Thorac. Surg. 1988; 45: 174-80.

5. Luciani G.B., Ackerman R.J., Chang A.C., Wells W.J., Staines V.A. One-stage repair of interrupted aortic arch, ventricular septal defect, and subaortic obstruction in the neonate: a novel approach. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1996; 111: 348-58.

6. DeLeon S.Y., Ilbawi M.N., Roberson D.A., et al. Conal enlargement for diffuse subaortic stenosis. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1991; 102: 814-20.

7. Al-Marsafawy Hala M.F., Ho S.Y., Redington A.N., and Anderson R.H. The relationship of the outlet septum to the aortic outflow tract in hearts with interruption of the aortic arch. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1995; 109: 1225-36.

Изобретение относится к медицине, а именно к кардиохирургии. Выполняют выделение и мобилизацию дуги аорты с ветвями и нисходящей части грудной аорты за зоной перерыва дуги. Далее выполняют канюляцию восходящего и нисходящего отделов аорты, при этом канюлю заводят в нисходящий отдел аорты. После пережатия восходящей аорты выполняют наложение на конусную перегородку со стороны выводного отдела левого желудочка П-образного шва на прокладке. Затем осуществляют закрытие межжелудочкового дефекта заплатой, которую фиксируют по периметру, за исключением участка, прилегающего к конусной перегородке. Конусную перегородку подтягивают вперед, к заплате межжелудочкового дефекта, ранее наложенным П-образным швом на прокладке. После чего проводят нити П-образного шва путем вкола в верхний край заплаты и выкола через заплату в сторону правого желудочка. Затем шов затягивают, фиксируя заплату, после герметизации камер сердца снимают зажим с восходящей аорты и заканчивают операцию. Способ позволяет минимизировать травматичность вмешательства на конусной перегородке без увеличения сложности коррекции основного порока, приблизить гемодинамику выводного отдела левого желудочка и аорты к норме, а также избежать тяжелых послеоперационных последствий. 4 ил.

Способ устранения подаортальной обструкции у детей грудного возраста при врожденном перерыве дуги аорты с дефектом межжелудочковой перегородки, включающий выделение и мобилизацию дуги аорты с ветвями и нисходящей части грудной аорты за зоной перерыва дуги, далее выполняют канюляцию восходящего и нисходящего отделов аорты, при этом канюлю заводят в нисходящий отдел аорты, после пережатия восходящей аорты выполняют наложение на конусную перегородку со стороны выводного отдела левого желудочка П-образного шва на прокладке, затем осуществляют закрытие межжелудочкового дефекта заплатой, которую фиксируют по периметру, за исключением участка, прилегающего к конусной перегородке, конусную перегородку подтягивают вперед, к заплате межжелудочкового дефекта, ранее наложенным П-образным швом на прокладке и проводят нити П-образного шва путем вкола в верхний край заплаты и выкола через заплату в сторону правого желудочка, затем шов затягивают, фиксируя заплату, после герметизации камер сердца снимают зажим с восходящей аорты и заканчивают операцию.