СПОСОБ РАДИКАЛЬНОЙ КОРРЕКЦИИ ВРОЖДЕННОГО УДВОЕНИЯ ВЫХОДНОГО ОТВЕРСТИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА С УСТРАНЕНИЕМ НЕСООТВЕТСТВИЯ РАЗМЕРОВ ВОСХОДЯЩЕЙ ЧАСТИ ДУГИ И КОРНЯ НЕОАОРТЫ ПРИ ОТКРЫТОЙ РЕИМПЛАНТАЦИИ КОРОНАРНЫХ АРТЕРИЙ Российский патент 2024 года по МПК A61B17/00 

Изобретение относится к медицине, а именно к кардиохирургии, и может быть использовано для радикальной коррекции врожденного удвоения выходного отверстия правого желудочка (далее - аномалия Тауссиг-Бинга) - сложного врожденного порока сердца (ВПС), в случаях выраженного несоответствия размеров магистральных сосудов у новорожденных детей.

Аномалия Тауссиг-Бинга - одна из форм желудочково-артериальной дискордантности и вторая по частоте разновидность двойного отхождения сосудов от правого желудочка [1]. Признаками этого ВПС являются транспозиционное отхождение аорты от правого желудочка с мальпозицией легочной артерии и наличие подлегочного дефекта межжелудочковой перегородки. Высокая естественная смертность и все еще относительно высокая летальность при хирургическом лечении определяются частыми характерными сопутствующими анатомическими аномалиями и особенностями, к которым относятся сложная внутрисердечная анатомия септальных дефектов, взаимоотношение магистральных сосудов, вариабельный ход коронарных артерий, наличие подаортальной обструкции, гипоплазии аорты. Последний признак в сочетании с расширением ствола легочной артерии описывается как легочно-аортальное несоответствие и существенно усложняет технику операции артериального переключения, рассматриваемую как наиболее оптимальную на сегодняшний день. Игнорирование этого фактора в момент выполнения радикальной операции сопровождается созданием анастомоза между сосудами, которые имеют выраженную исходную разницу диаметров, что увеличивает риск появления турбулентности кровотока и градиента давления. Следовательно, радикальная коррекция ВПС должна подразумевать не только закрытие межжелудочкового дефекта по типу тоннелирования и транслокацию магистральных сосудов с ремиплантацией коронарных артерий. Помимо прочего, важно избежать отрицательного влияния фактора легочно-артериального несоответствия, в том числе и при отсутствии обструкции дуги аорты.

По современным представлениям, форма и функция корня аорты взаимосвязаны. В публикуемых в литературе сериях наблюдений недостаточность клапана неоаорты - одна из самых известных причин повторных вмешательств после радикальной коррекции. Расширение аорты, сглаживание синотубулярного перехода, наряду с необходимостью реимплантации устьев коронарных артерий при сложных вариантах коронарной анатомии, подартериальная локализация межжелудочкового дефекта - все это самостоятельные периоперационные факторы риска развития аортальной недостаточности в последующем. К тому же, при аномалии Тауссиг-Бинга отмечается частое их сочетание. Соответственно, хирургической проблемой при устранении аномалии Тауссиг-Бинга является формирование анастомоза расширенного корня неоаорты с гипоплазированной частью восходящего отдела аорты. Последняя встречается при данном ВПС особенно часто, что объясняется внутрисердечной гемодинамикой и преимущественным сбросом крови в легочную артерию за счет локализации межжелудочкового дефекта. В результате этого наблюдается прогрессирующее расширение легочной артерии и уменьшение диаметра аорты. При этом техника реимплантации коронарных артерий по открытой методике "trapdoor" (в созданные «клюшкообразные» разрезы корня неоаорты), с одной стороны, снижает риск их натяжения и перегибов, с другой стороны, также влияет на геометрию корня неоаорты, увеличивая его диаметр и легочно-аортальное несоответствие.

Сегодня не существует однозначного подхода для решения проблемы недостаточности аортального клапана в отдаленном послеоперационном периоде у этой категории пациентов. Кроме того, легочно-аортальное несоответствие является фактором риска и ранних осложнений [2]. Общепринятой методики в этом отношении ранее не было предложено, что объясняется вариабельностью ВПС и частым наличием для каждого конкретного пациента определенных рисков и технических ограничений.

Широко известна методика расширения восходящего отдела аорты заплатой при коррекции основного порока для устранения несоответствия размеров неоаорты и ее восходящего сегмента [3]. Однако для устранения легочно-аортального несоответствия здесь есть ограничения возможностью расширения только восходящего сегмента аорты. При этом проксимальная часть неоаорты остается без изменений. Также есть вероятность деформации синотубулярной зоны, что нарушает геометрию корня аорты. В целом эта методика сопровождается определенным количеством случаев аортальной недостаточности в отдаленные сроки.

Известен способ [4], включающий плицирование корня неоаорты в области некоронарного синуса, что позволяет восстановить синотубулярное соединение и преодолеть легочно-аортальное несоответствие. Недостаток способа заключается в нарушении геометрии синуса неоаорты с потерей его симметричности в сравнении с двумя другими синусами. Также имеет место сохранение избыточности ткани в области плицирования из-за образования дубпликатуры сосудистой стенки, последствия чего полностью не ясны.

Известен способ [5], который является наиболее близким к предлагаемому по технической сущности. Этот способ заключается в уменьшении диаметра корня неоаорты путем иссечения сосудистой стенки сегмента V-образной формы из заднего (некоронарного) синуса, не доходя 3 мм до фиброзного кольца неоаортального клапана, с последующим восстановлением целостности магистрального сосуда непрерывным швом. Восходящий сегмент аорты также может расширяться отдельной заплатой. Коронарные артерии имплантируют на площадках по «закрытой» методике с созданием отверстий при помощи выкусывателя. Недостатками способа являются заведомо высокий риск деформации некоронарного неоаортального синуса как из-за достаточно большой глубины иссечения его стенки, так и из-за остроконечной формы выкраиваемой заплаты. О размере выкраиваемого сегмента стенки также не сообщается. Ограничением методики является и способ реимплантации коронарных артерий в отверстия, созданные выкусывателем, что, по мнению авторов, не увеличивает диаметра корня неоаорты. Однако это сопровождается недостатками, присущими «закрытой» методике реимплантации, когда при сложной анатомии коронарных артерий возрастает риск натяжения или перегиба, в сравнении с открытой методикой реимплантации.

Технической проблемой предлагаемого способа является повышение эффективности операции анатомической коррекции аномалии Тауссиг-Бинга, а именно достижение гемодинамических показателей обоих кругов кровообращения, близких к нормальным, с сохранением адекватного коронарного кровоснабжения миокарда и предупреждение развития отдаленных осложнений со стороны функции корня неоаорты одновременно, а также профилактика послеоперационных осложнений.

Техническим результатом предлагаемого способа при аномалии Тауссиг-Бинга является возможность устранения несоответствия диаметров корня аорты и легочной артерии без риска деформации синусов неоаорты при использовании открытой методики реимплантации коронарных артерий.

Общие признаки с прототипом заключаются в использовании редукции со стороны некоронарного синуса неоаорты.

Предлагаемый способ представляет собой анатомическую коррекцию в объеме артериального переключения при аномалии Тауссиг-Бинга в сочетании с выраженным расширением ствола и корня легочной артерии (в последующем, после выполнения артериального переключения, неоаорты) и гипоплазией восходящего отдела аорты и подлегочным дефектом межжелудочковой перегородки. Способ может быть применен при явном легочно-аортальном несоответствии диаметров указанных магистральных сосудов и при большинстве известных вариантов отхождения коронарных артерий. Оперативный доступ - срединная стернотомия. Выполняют выделение и мобилизацию магистральных артерий, определяют их диаметры и оценивают коронарную анатомию. Операцию проводят в условиях искусственного кровообращения и с установкой дренажа левого желудочка. Анатомия ВПС предполагает наличие открытого артериального протока или связки, которые устраняют и хирургически пересекают. С началом искусственного кровообращения также рекомендуется охлаждение тела больного, степень которого определяют индивидуально. После стандартного пережатия восходящего отдела аорты и введения кардиоплегии, магистральные сосуды пересекают (выше клапанных комиссур пересекают аорту, у бифуркации - легочную артерию) для последующего артериального переключения и устраняют межжелудочковый дефект с одновременным выполнением тоннелирования устья неоаорты. Доступ для устранения межжелудочкового дефекта определяется анатомией, но наиболее часто используют чрезлегочный. Диаметры корня неоаорты и восходящего отдела аорты измеряют и сравнивают между собой. При их явном несоответствии, с преобладанием диаметра неоаорты, принимают решение о редукции корня неоаорты, ранее являвшегося легочной артерией. Из стенки неоаорты, в области будущего некоронарного синуса, по направлению к его середине, иссекают сегмент стенки U-образной формы. Глубина разреза не должна быть избыточной в плане возможной деформации синуса, то есть не доходить до уровня фиброзного кольца неоаорты 5 мм с восстановлением целостности магистрального сосуда двухрядным непрерывным швом полипропиленовой нитью 7-0 или 8-0. Форма иссекаемого сегмента, имеющего округлую вершину, также способствует снижению риска деформации некоронарного синуса неоаорты. Оптимальной является возможность достичь диаметра неоаорты в зоне планируемого анастомоза с восходящим отделом аорты, соответствующего верхней границе возрастной нормы. Однако при явном исходном легочно-аортальном несоответствии на данном этапе это не является определяющим. Важно не столько достижение целевых диаметров неоаорты, сколько восстановление оптимальных геометрии корня неоаорты и соотношения диаметра синотубулярной зоны к диаметру последнего. Устья коронарных артерий, планируемых для реимплантации, забирают на площадках с мобилизацией проксимальных сегментов в объеме, зависящем от коронарной анатомии и их необходимой мобильности. Соответственно требуемому уровню реимплантации и в зависимости от анатомии коронарных артерий выбирают области для открытой методики их пересадки в корень неоаорты. Для этого в стенке выполняют L-образные разрезы с основанием внутрь или наружу, что также обусловлено коронарной анатомией. После завершения реимплантации коронарных артерий выполняют прием Лекомпте (путем перемещения аорты кзади от отсеченной бифуркации легочной артерии) и повторно оценивают сравнительные размеры неоаорты и восходящего отдела аорты. При сохранении явного несоответствия восходящий отдел аорты рассекают по передней стенке и вшивают в нее заплату из перикарда. Восстанавливают целостность всех магистральных сосудов, при необходимости устраняют дополнительные септальные дефекты и после герметизации камер сердца снимают зажим с восходящего отдела аорты, последующие действия выполняют в соответствии с протоколом (гемостаз, ушивание раны и т.д.).

Новым в предлагаемом способе является то, что устранение исходного несоответствия диаметров аорты и легочной артерии, препятствующего последующему адекватному формированию межсосудистых анастомозов для восстановления целостности магистральных сосудов, достигают эффективным уменьшением диаметра неоаорты преимущественно в зоне планируемого сосудистого шва без существенного отрицательного влияния на анатомию неоаортального синуса, подвергаемого редукции. Это обеспечивают как за счет U-образной формы иссекаемого сегмента сосудистой стенки, так и за счет небольшой глубины иссечения, не доходящей до фиброзного кольца минимум 5 мм. Кроме того, восходящий отдел аорты расширяют дополнительной заплатой из перикарда, что позволяет нивелировать дополнительное расширение корня неоаорты при использовании открытой методики реимплантации коронарных артерий. Таким образом, в свою очередь, появляется возможность применения открытой методики реимплантации коронарных артерий на этапе артериального переключения за счет более эффективного устранения исходного несоответствия диаметров аорты и легочной артерии. Восстановление оптимальных взаимоотношений размеров магистральных сосудов позволяет достичь наиболее оптимальных показателей гемодинамики после операции. Новые признаки позволяют не использовать как единственный только способ закрытой реимплантации коронарных артерий, что может быть критически важным при некоторых вариантах сложной коронарной анатомии и аномалиях отхождения коронарных артерий. В техническом исполнении предлагаемая методика проще, нежели более глубокая редукция синусов неоаорты, и более эффективна в сравнении с расширением заплатой только сегмента восходящего отдела аорты.

Идентичной совокупности признаков при изучении патентной и научно-медицинской литературы не обнаружено. Данное изобретение может быть использовано в практическом здравоохранении для улучшения результатов хирургического лечения, снижения частоты послеоперационных осложнений и увеличения безопасности операций.

Описание фигур

На фиг. 1 представлен один из этапов операции анатомической коррекции в объеме артериального переключения перед реимплантацией коронарных артерий и магистральных сосудов на уровне выше полулунных клапанов после пересечения магистральных сосудов, где корень легочной артерии, которая в последующем будет являться неоаортой 1, устья левой 2 и правой 3 коронарных артерий, взятых на площадках из стенки аорты в последующем неолегочной артерии 4, для последующей реимплантации в L-образные разрезы на стенке неоаорты 5 соответственно открытому способу; иссечен сегмент некоронарного синуса расширенного корня легочной артерии или неоаорты 6 и обозначен нижний край дефекта в стенке неоаорты 7, который в последующем будет ушит двухрядным непрерывным швом. Ствол легочной артерии при данном врожденном пороке резко расширен, превосходит по размерам аорту и отходит от левого желудочка.

На фиг. 2 изображены корень неоаорты 1 и область наложения реимплантированных коронарных артерий 2, 3 по открытой методике 5. Зона редукции корня неоаорты восстановлена двухрядным непрерывным швом по направлению к вершине некоронарного синуса 7.

На фиг. 3 - схема завершающего этапа коррекции в части реконструкции неоаорты. Выполнено перемещение восходящего отдела аорты (8), расширенной дополнительно заплатой из ксеноперикарда (9), к неоаорте (1) с восстановлением целостности магистрального сосуда посредством межсосудистого анастомоза. Определяется сохранение нативной формы и синотубулярного перехода неоаорты.

Пример

Больная Б., новорожденная, поступила из родильного дома в тяжелом состоянии по ВПС. Из анамнеза известно, что сложный ВПС был заподозрен пренатально, в связи с чем роды планировались вблизи специализированного медицинского учреждения. Роды срочные, масса тела при рождении 2,8 кг. Окончательный диагноз был установлен на основании экспертного эхокардиографического исследования: аномалия Тауссиг-Бинга; большой подлегочный дефект межжелудочковой перегородки; открытый артериальный проток. Стабилизация состояния была достигнута инфузией вазапростана, при этом с 1-х суток жизни у ребенка отмечен цианоз с насыщением капиллярной крови 85%, в последующем появились тахипноэ, склонность к тахикардии, соответствующие II функциональному классу недостаточности кровообращения.

Данные эхокардиографии более детально включали, помимо предсердно-желудочковой конкордантности и желудочково-артериальной дискордантности, легочно-аортальное несоответствие диаметров с соотношением 1,44: диаметр легочной артерии составил 13 мм, аорты - 9 мм, размер межжелудочкового дефекта - 9×9 мм. Определялся также открытый артериальный проток диаметром 6 мм с перекрестным сбросом крови. После соответствующей медикаментозной терапии и подготовки к хирургическому лечению, учитывая анатомию ВПС, пациентке выполнена радикальная коррекции порока по жизненным показаниям: операция артериального переключения с пластикой дефекта межжелудочковой перегородки синтетической заплатой, устранением открытого артериального протока и редукцией корня неоаорты.

Операцию проводили в условиях искусственного кровообращения, гипотермии и кровяной кардиоплегии из срединного стернотомного доступа. Аппарат искусственного кровообращения был подключен по принятой методике после вскрытия и взятия участка перикарда на заплату. Дренирование левых отделов выполняли через правую легочную вену. Мобилизованы магистральные сосуды в объеме, необходимом для артериального переключения, и подтверждено явное легочно-аортальное несоответствие диаметров. Прошит и пересечен открытый артериальный проток, после чего пережата аорта и выполнена антеградно кровяная кардиоплегия по протоколу, с повтором каждые 20 мин ретроградно. Выше клапанных комиссур пересечен восходящий отдел аорты и отсечен от бифуркации ствол легочной артерии. Межжелудочковый дефект закрыт синтетической заплатой доступом из легочной артерии, в последующем - неоаорты, с оставлением последней в полости левого желудочка. Выкроены на площадках устья коронарных артерий, которые реимплантированы по открытой методике с применением техники "trapdoor" (имплантация в созданные «клюшкообразные» разрезы) в бывший корень легочного ствола. Сформированный корень неоаорты редуцирован по некоронарному синусу, для чего по направлению к его середине, не доходя 5 мм до фиброзного кольца, иссечен участок его стенки U-образной формы. После этого восстановлена целостность сосудистой стенки двухрядным непрерывным швом полипропиленовой нитью, под контролем бужа диаметр неоаорты редуцирован до 10 мм. Выполнен маневр Лекомпта. Дополнительно расширен восходящий сегмент аорты, для чего вскрыта продольная его стенка до области постановки кардиоплегической канюли и в разрез вшита заплата из перикарда. За счет этого легочно-аортальное несоответствие окончательно устранено и сформирована синотубулярная зона с нормальным соотношением размеров с областью корня неоаорты. Далее корень неоаорты анастомозирован с восходящим отделом аорты обвивным непрерывным швом полипропиленовой нитью. Восстановлена целостность бывшего корня аорты (неолегочной артерии) лоскутом из перикарда, выполнено его анастомозирование с бифуркацией легочной артерии. При формировании анастомозов во всех случаях использованы швы полипропиленовой нитью 8-0. Завершение операции стандартное - со сведением грудины и послойным ушиванием раны при стабильной гемодинамике и минимальной инотропной поддержке.

По данным интраоперационного чреспищеводного эхокардиографического исследования, функция неолегочного и неоаортального клапанов хорошая, недостаточность отсутствует, восходящий отдел аорты диаметром 10 мм без обструкции и признаков ускоренного кровотока, корень неоаорты не расширен, градиенты давления на магистральных сосудах в пределах 2-4 мм рт.ст. Послеоперационный период протекал без особенностей, заживление раны первичным натяжением. Пациент выписан домой на 14-е сутки после операции под наблюдение детского кардиолога по месту жительства. На момент повторного осмотра через 3 мес. родители жалоб не предъявляли, ребенок развивался в соответствии с возрастом. Функция сердца, по данным эхокардиографии, без нарушений, фракция выброса левого желудочка 62%, гемодинамически значимых ускорений кровотока на магистральных сосудах и клапанах не выявлено. Дуга и восходящая часть аорты без особенностей с пиковым градиентом давления 3 мм рт.ст.

Таким образом, предлагаемый способ редукции неоаорты при аномалии Тауссиг-Бинга одновременно с выполнением радикальной коррекции порока позволяет устранить легочно-аортальное несоответствие магистральных сосудов по диаметру на этапе их артериального переключения и одновременно применить открытый способ реимплантации коронарных артерий без увеличения сложности коррекции основного порока, приблизить анатомию и гемодинамику выводного отдела левого желудочка, корня и восходящего отдела аорты к норме. Этот способ позволяет избежать негативных последствий, которые возможны при использовании другого способа лечения, а именно: появления градиента давления в зоне анастомоза с восходящим отделом аорты, риска нарушения коронарного кровотока при использовании только закрытой методики реимплантации коронарных артерий в случаях нетипичной коронарной анатомии, увеличения сложности операции и риска деформации некоронарного неоаортального синуса из-за большой глубины иссечения его стенки, неточности в достижении необходимых диаметров сосудов при пликации и сбаривании тканей неоаорты, появления дисфункции полулунного клапана аорты после операции. Применение предлагаемого способа позволит улучшить результаты лечения крайне сложной категории больных периода новорожденности и грудного возраста.

Литература

1. Kirklin J.K., Kouchoukos N., Blackstone E., Hanley F. Cardiac Surgery. Fourth Edition. Saunders; 2013.

2. Erek E., Suzan D., Aydm S., Yildiz O., Kirat В., Demir I.H., Ödemiş E. Outcomes of arterial switch operation for Taussig-Bing anomaly versus transposition of great arteries and ventricular septal defect. Turk Gogus Kalp Damar Cerrahisi Derg. 2019; 27 (3): 266-73. DOI: 10.5606/tgkdc.dergisi.2019.17245

3. Yamaguchi M., Hosokawa Y., Imai Y., Kurosawa H., Yasui H., Yagihara T. et al. Early and midterm results of the arterial switch operation for transposition of the great arteries in Japan. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1990; 100 (2): 261-9.

4. Ma K., Li S., Hu S., Hua Z., Yang K., Yan J. et al. Neoaortic valve regurgitation after arterial switch: ten years outcomes from a single center. Ann. Thorac. Surg. 2016; 102 (2): 636-42. DOI: 10.1016/j.athoracsur.2016.02.037

5. Arcieri L., Brambilla A., Ravaglioli A., Viacava C, Federici D., Poli V. et al. Neo-aortic posterior sinus of Valsalva reduction and closed coronary artery transfer as a method to approach aortopulmonary mismatch in transposition of great arteries. J. Card. Surg. 2021; 36 (10): 3665-70. DOI: 10.1111/jocs.15820

Изобретение относится к медицине, а именно к кардиохирургии. Выполняют срединную стернотомию, выделение и мобилизацию магистральных артерий, прошивание и пересечение открытого артериального протока. Осуществляют пересечение восходящего отдела аорты и отсечение от бифуркации ствола легочной артерии выше клапанных комиссур, закрытие межжелудочкового дефекта заплатой из синтетического материала с тоннелированием неоаорты и левого желудочка. Выполняют иссечение U-образного сегмента стенки некоронарного синуса, не доходя 5 мм до фиброзного кольца неоаорты, с последующей реконструкцией непрерывным сосудистым швом и пластическим расширением восходящего отдела аорты отдельной заплатой из перикарда, дополненной реимплантацией коронарных артерий по открытой методике, и восстановление целостности магистральных сосудов. Способ позволяет устранить несоответствие диаметров корня аорты и легочной артерии без риска деформации синусов неоаорты при использовании открытой методики реимплантации коронарных артерий. 3 ил., 1 пр.

Способ радикальной коррекции врожденного удвоения выходного отверстия правого желудочка с устранением несоответствия размеров восходящей части дуги и корня неоаорты при открытой реимплантации коронарных артерий, включающий срединную стернотомию, выделение и мобилизацию магистральных артерий, прошивание и пересечение открытого артериального протока, пересечение восходящего отдела аорты и отсечение от бифуркации ствола легочной артерии выше клапанных комиссур, закрытие межжелудочкового дефекта заплатой из синтетического материала с тоннелированием неоаорты и левого желудочка, иссечение U-образного сегмента стенки некоронарного синуса, не доходя 5 мм до фиброзного кольца неоаорты, с последующей реконструкцией непрерывным сосудистым швом и пластическим расширением восходящего отдела аорты отдельной заплатой из перикарда, дополненной реимплантацией коронарных артерий по открытой методике, и восстановление целостности магистральных сосудов.