Способ хирургического лечения обструктивной гипертрофической кардиомиопатии у детей младше 5 лет Российский патент 2024 года по МПК A61B17/00 

Изобретение относится к медицине, а именно к сердечно-сосудистой хирургии.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - это генетически обусловленное заболевание миокарда, характеризующееся гипертрофией миокарда левого и реже правого желудочка, без явных гемодинамических причин и каких-либо других факторов. Частота его развития в популяции составляет 1:200 [1, 2, 3].

Патогенез ГКМП заключается в динамической обструкции выводного отдела левого желудочка (ВОЛЖ) и недостаточности митрального клапана (МК), образующего за счет переднего систолического движения передней створки (SAM-синдрома) и нарастающей гипертрофии межжелудочковой перегородки (МЖП), диастолической дисфункции левого желудочка и нарушения ритма сердца.

Спектр проявлений ГКМП варьирует от бессимптомного течения в 75% случаях до выраженных признаков сердечной недостаточности в 25%. Именно поэтому клиницисты зачастую диагностируют данную патологию лишь у небольшой части пациентов (феномен «айсберга») [4]. Наиболее угрожающим исходом ГКМП у детей является внезапная сердечная смерть (ВСС).

Ежегодная смертность у бессимптомных пациентов старше 1 года достигает 1%, а у детей с клиническими проявлениями показатель летальности составляет 6% [5, 6].

В клинической практике применяется несколько классификационных подходов ГКМП - гемодинамический, анатомический, клинический, согласно российским клиническим рекомендациям 2020 года для пациентов старше 18 лет [7].

В зависимости от наличия или отсутствия обструкции ВОЛЖ выделяют следующие гемодинамические варианты:

• обструктивная (пиковый градиент давления >30 мм рт.ст. в покое и при нагрузке);

• необструктивная (пиковый градиент давления <30 мм рт.ст. в покое и при нагрузке);

• латентная (<30 мм рт.ст. в покое и >30 мм рт.ст. при нагрузке).

В зависимости от отношения толщины МЖП к задней стенке ЛЖ выделяют такие морфологические формы ГКМП:

• симметричную (отношение менее 1,5);

• ассиметричную (отношение более 1,5).

Ассиметричная форма в свою очередь подразделяется по уровням максимальной обструкции МЖП на следующие анатомические варианты (Рис. - 2) [8]:

• базальная (субаортальная);

• среднежелудочковая;

• апикальная часть.

Выделяют следующие клинические варианты течения ГКМП:

1. бессимптомное;

2. симптомное стабильное;

3. симптомное осложненное течение ГКМП (проявляется сердечной недостаточностью, фибрилляцией предсердий и синдромом стенокардии);

4. симптомное течение с негативным ремоделированием (терминальная стадия и развитие верхушечной аневризмы);

5. ВСС.

Медикаментозная терапия у детей эффективна лишь у 70%, в остальных случаях необходимо хирургическое вмешательство [5, 6].

Помимо консервативной терапии, существует еще два способа коррекции ГКМП.

Альтернативным и относительно молодым способом лечения обструктивной ГКМП, который был предложен в середине 90-х годов, является чрескожная алкогольная септальная абляция (АСА) [9]. Данный метод эффективно уменьшает толщину МЖП и снижает аорта/желудочковый градиент давления. Несмотря на то, что данная методика менее инвазивная, летальность, связанная с аблацией и постоянной кардиостимуляцией при АВБ 3 ст, выше, чем при септальной миоэктомии. Частота устойчивых желудочковых аритмий и ВСС после АСА от 3% до 10% [10]. Недостатком АСА для детей является высокая частота поражения коронарных артерий и остаточной рубцовой аритмогенности [11].

Длительное время миоэктомия по методике Morrow являлась оптимальным вариантом лечения ГКМП. Недостатком данного метода являлось то, что недостаточная субаортальная резекция и аномалия подклапанного аппарата митрального клапана не всегда позволяла полностью устранить обструкцию ВОЛЖ, SAM-синдром и приводила к повторным оперативным вмешательствам. Единственным способом полностью устранить обструкцию и эффективно избавиться от недостаточности митрального клапана (МК) было протезирование МК с иссечением подклапанных структур [12].

В настоящий момент «золотым стандартом» оперативного лечения обструктивной ГКМП у детей является трансаортальная расширенная септальная миоэктомия, позволяющая одномоментно устранить обструкцию ВОЛЖ и недостаточность МК [6, 11].

Основываясь на анатомическом варианте гипертрофии МЖП пациентов с ГКМП, можно условно разделить на три группы.

В первой группе пациенты имеют типичную гипертрофию базальной части МЖП с выраженной обструкцией ВОЛЖ, SAM-синдромом и митральной недостаточностью. У данных пациентов трансаортальная расширенная септальная миоэктомия является эффективным методом, позволяющим полностью устранить обструкцию и недостаточность МК.

Ко второй группе относятся пациенты с обструкцией на уровне средней части МЖП. Развивается ярко выраженный SAM-синдром со значительной митральной недостаточностью и обструкцией ВОЛЖ.

В третью группу входят дети без обструкции и SAM-синдрома, страдающие диастолической дисфункцией, вследствие маленькой полости ЛЖ, незначительного ударного объема и субэндокардиальной ишемии.

Для 2 и 3 группы пациентов детской популяции младше 5 лет трансаортальная расширенная септальная миоэктомия не всегда позволяет полностью устранить обструкцию на ВОЛЖ и приводит к таким осложнениям, как ятрогенному дефекту МЖП, повреждению аортального и МК и атриовентрикулярной блокаде 3 степени.

Одним из предложенных вариантов лечения для средне-желудочковой и апикальной обструкции является транасапикальная миоэктомия. Данная методика широко применяется у взрослых, в то время как в детской популяции представленных результатов минимально. Трансапикальная миоэктомия имеет следующие осложнения: повреждение папиллярных мышц, митрального клапана, коронарных артерий и развитие аневризм верхушки ЛЖ и желудочковых аритмий в послеоперационном периоде [13].

Цель изобретения является профилактика интра- и послеоперационных осложнений.

Поставленная цель решается с помощью трансаортальной расширенной септальной миоэктомии и предложенного инструмента «Конхотом».

Инструмент Конхотом - выкусывающего типа. Предназначен для отоларингологии. Артикул инструмента: К-144.

После кардиоплегической остановки сердца выполняют косую аортотомию, позволяющую визуализировать субаортальную область МЖП и переднюю створку митрального клапана.

Далее выполняют трансаортальную расширенную септальную миоэктомию. Первый разрез МЖП начинают на 4-5 мм ниже правого коронарного синуса и продолжают по направлению к верхушке сердца. Второй разрез МЖП выполняют, отступив 2-3 мм книзу от комиссуры между левой и правой коронарными створками по направлению к верхушке. Глубина и длина разрезов зависит от толщины гипертрофированной МЖП, которую определяют по ЭхоКГ. Затем два разреза соединяются между собой с иссечением участка МЖП трапециевидной формы. Данный способ является наиболее близким к заявляемому по технической сущности и достигаемому результату и выбран в качестве прототипа.

У детей с ФК аортального клапана, ограничивающим манипуляции в апикальной и средне-желудочковой части МЖП, применятся инструмент «Конхотом». С помощью него через аортальный клапан маленького диаметра удается «выкусить» труднодоступные участки МЖП, аномальные мышцы митрального клапана и вторичные хорды.

Положительным эффектом заявляемого в качестве изобретения способа является устранение остаточной обструкции в средне-желудочковой части МЖП, SAM-синдром и митральной недостаточности, увеличение полости левого желудочка при гипертрофии апикального отдела МЖП с увеличением ударного объема и уменьшения субэндокадиальной ишемии, без сопутствующих осложнений трансаортальной расширенной септальной миоэктомии.

Показания к хирургическому лечению с использованием инструмента «Конхотом»:

- дети младше 5 лет с диагнозом обструктивная ГКМП;

- среднежелудочковая и апикальная обструкция МЖП

- аномальные папиллярные мышцы и вторичные хорды митрального клапана с трудной визуализацией и доступом к ним.

Противопоказания к хирургическому лечению:

- наличие абсолютных противопоказаний по сопутствующей соматической патологии.

Техническим результатом предлагаемого изобретения является возможность предотвратить интра- и послеоперационные осложнения: избежать повреждения аортального и митрального клапанов, ятрогенного ДМЖП, нарушения ритма сердца и предотвратить остаточную обструкцию на выводном отделе ЛЖ.

Существенные признаки, характеризующие изобретение. проявили в заявляемой совокупности новые свойства, явным образом не вытекающие из уровня техники в данной области и не являющиеся очевидными для специалиста.

Идентичной совокупности признаков не обнаружено при изучении патентной и научно-медицинской литературы.

Данное изобретение может быть использовано в практическом здравоохранении для повышения качества лечения путем уменьшения ранних и отдаленных послеоперационных осложнений.

Исходя из вышеизложенного, следует считать предлагаемый способ соответствующим условиям патентоспособности изобретения «Новизна», «Изобретательский уровень», «Промышленная применимость».

Предлагаемый способ будет понятен из следующего описания и приложенных к нему фигур.

На фиг. 1а - изображена схема выполнения трансаортальной расширенной септальной миоэктомии:

1 - скальпель;

2 - отсос;

3 - межжелудочковая перегородка;

4 - аортальный клапан;

5 - правая коронарная створка;

6 - левая коронарная створка

7 - комиссура между правой и левой коронарными створками;

8 - митральный клапан;

9 - выводной отдел левого желудочка;

10 - первый разрез трансаортальной расширенной септальной миоэктомии;

На фиг. 1б - изображен результат выполнения трансаортальной расширенной септальной миоэктомии;

11 - ножницы;

12 - иссеченный участок миокарда межжелудочковой перегородки;

На фиг 1в - изображен инструмент «Конхотом», с помощью которого иссекаются трудно визуализируемые апикальный и средне-желудочковый части межжелудочковой перегородки:

13 - инструмент «Конхотом»;

14 - апикальный отдел левого желудочка;

15 - апикальная часть межжелудочковая перегородка;

16 - средне-желудочковая часть межжелудочковой перегородки;

17 - аномальные мышцы митрального клапана;

18 - вторичные хорды митрального клапана.

Способ осуществляют следующим образом. Первый разрез 10 межжелудочковой перегородки 3 выполняют по направлению к верхушке ЛЖ 14 скальпелем 1 у основания правого коронарной створки 5, отступая 4-5 мм от ФК АК 4, отсосом 2 отодвигают подклапанные структуры МК 8 (фиг. 1а). Далее выполняют второй разреза, отступив 2-3 мм от комиссуры 7 между правой 5 и левой коронарными створками 6 (фиг. 1б). Затем ножницами 11 вырезают трапециевидную зону миокарда 12 из выводного отдела левого желудочка 9. Далее инструментом Конхотом 13 выкусывают с затрудненной визуализацией апикальную 15 и средне-желудочковую часть 16 межжелудочковой перегородки 3, аномальные мышцы 17 и вторичные хорды 18 митрального клапана (фиг 1в).

Клинический пример. Пациентка Д., 3 год 8 месяцев. Диагноз: Врожденный порок сердца. Дефект межжелудочковой перегородки (мышечный). Гипертрофическая кардиомиопатия, обструктивный тип (I42.1). Стеноз выходного отдела левого желудочка. Стеноз выходного отдела правого желудочка. НК I ст. ФК II (Ross). Диагноз поставлен на основании ультразвукового исследования сердца. Доступ - срединная стернотомия. Тимус резецирован. Тимус удален. Перикардиотомия. Введен гепарин. Подключение ИК по схеме «полые вены - Аорта». Установка дренажа ЛЖ через стенку ЛП. Выделена, клипирована АЛС. Пережата восходящая аорта, кардиоплегия в корень аорты, асистолия. Окклюзия ВПВ. Пережата восходящая аорта, кардиоплегия в корень аорты, асистолия. J-образная аортотомия на 10 мм выше ФК аортального клапана. Ревизия: средне-желудочковая обструкция межжелудочковой перегородки с аномальной мышцей митрального клапана. Выполнена расширенная миоэктомия ВОЛЖ. Гипертрофированную, трудно визуализируемую часть МЖП и аномальную мышцы МК выкусываем с помощью инструмента «Конхотом». Аорта ушита двурядным обвивным швом нитью пролен 6/0. Профилактика воздушной эмболии. Снятие зажима с аорты. Самостоятельное восстановление сердечной деятельности с исходом в SR. Окончание окклюзии ВПВ. К ПЖ подшит электрод для ВЭКС. Мероприятия по удалению воздуха из сердца и магистральных сосудов. Удален дренаж ЛЖ. АИК остановлен. ЧПЭхоКГ: градиент на ВОЛЖ 12/6 мм рт.ст., регургитация МК 0-1 ст. Деканюляция. МУФ. Гемостаз. Перикард ушит. Остеосинтез грудины проволочными лигатурами. Послойное ушивание раны с дренированием перикарда и переднего средостения одним дренажом. Кутасепт. DERMABOND.

Послеоперационный период протекал гладко.

По данным ультразвукового обследования: умеренно увеличены полости левого предсердия и правого предсердия, увеличена масса миокарда левого желудочка, нормальные размеры остальных камер. Значительно утолщена межжелудочковая перегородка, градиент в выводном отделе левого желудочка нормальный. Аортальная и митральная регургитации 1 степени. Градиент в выводном отделе правого желудочка нормальный. Показатели сократимости левого желудочка - норма. Жидкости в перикарде и плевральных полостях нет. Через 2 часа пациент был экстубирован, на 2-ые сутки переведен из отделения интенсивной терапии в общую палату. На 9 сутки больной был выписан из стационара.

Предлагаемый в качестве изобретения способ апробирован у 40 пациентов. Осложнений при использовании данного способа во время операции, в раннем и отдаленном послеоперационных периодах не наблюдалось.

Таким образом, применение предлагаемого способа позволяет эффективно корригировать обструкцию на апикальном и средне-желудочковом уровне при ГКМП у детей младше 5 лет с профилактикой интра- и послеоперационных осложнений.

Список использованной литературы.

1) Леонтьева И.В., Макарова В.А. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей. Российский вестник перинатологии в педиатрии. 2013; 5: 23-33.

2) Дземешкевич С.Л., Мотрева А.П., Калачанова Е.П., Никитюк Т.Г., Мартьянова Ю.Б., Калмыкова О.В., Леонтьева И.В., Миклашевич И.М., Домбровская А.В., Поляк М.Е., Заклязьминская Е.В. Манифестация гипертрофической кардиомиопатии у детей: фенотип, генотип и особенности хирургического лечения. Клиническая и экспериментальная хирургия. Журнал имени академика Б.В. Петровского. 2021; 9(3): 16-24. https://doi.org/10.33029/2308-1198-2021-9-3-16-24.

3) Дземешкевич С.Л., Мотрева А.П., Мартьянова Ю.Б., Калмыкова О.В., Садекова М.А., Заклязьминская Е.В. Сочетанные операции при гипертрофической кардиомиопатии // Клиническая и экспериментальная хирургия. Журнал имени академика Б.В. Петровского. 2022; 10(3): 59-63. https://doi.org/10.33029/2308-1198-2022-10-3-59-63.

4) Maron B.J., Ommen S.R., Semsarian C., Spirito P., Olivotto I., Maron M.S. Hypertrophic cardiomyopathy. Present and Future, with translation into contemporary cardiovascular medicine. Journal of the American college of cardiology. 2014; 64(1): 83-99. http://dx.doi.org/10.1016/j.jacc.2014.05.003.

5) Altarabsheh S.E., Dearani J.A., Burkhart H.M., Schaff H.V., Deo S.V., Eidem B.W., Ommen S.R., Li Z., Ackerman M.J. Outcome of Septal Myectomy for Obstructive Hypertrophic Cardiomyopathy in Children and Young Adults. The Annals thoracic Surgery. 2013; 95(2): 663-669. https://doi.org/10.1016/j.athoracsur.2012.08.011.

6) Xu H., Yan J., Wang Q., Li D., Guo H., Li S., Wang J., Lou S., Zeng Q. Extended Septal Myectomy for Hypertrophic Obstructive Cardiomyopathy in Children and Adolescents. Pediatric Cardiology. 2016; 37: 1091-1097. https://doi.org/10.1007/s00246-016-1396-5.

7) Габрусенко С. А., Гудкова А. Я., Козиолова Н. А., Александрова С. А., Берсенева М. И., и др. Гипертрофическая кардиомиопатия. Клинические рекомендации 2020 Российский кардиологический журнал. 2021; 26(5): 269-333. http://dx.doi.org/10.15829/1560-4071-2021-4541.

8) Wu J.J., Seco M., Medi C., Semsarian C., Richmond D.R., Dearani J.A., et al. Surgery for hypertrophic cardiomyopathy. Biophysical reviews 2015; 7(1): 117-125. http://dx.doi.org/10.1007/s12551-014-0153-3.

9) Elliott P.M., Anastasakis A., Borger M.A. et al (2014) 2014 ESC guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy. European Heart Journal. 2014; 72: 1054-1126. http://dx.doi.org/ 10.1093/eurheartj/ehu284.

10) Лысенко А.В., Леднев П.В., Салагаев Г.И., Синявин Г.В., Баринов Е.В., Грабуздов А.М., Белова Ю.В. Современный взгляд на диагностику и лечение гипертрофической кардиомиопатии. Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия. 2019; 12(1): 38-44. https://doi.org/10.17116/kardio20191201138.

11) Arghami A., Dearani J. A., Said S. M., O’Leary P. W., Schaff H. V. Hypertrophic cardiomyopathy in children. Annals Cardiothoracic Surgery. 2017; 6(4): 376-385. http://dx.doi.org/10.21037/acs.2017.07.04.

12) Jensen M.K., Almaas V.M., Jacobsson L., Riis P.R., Aakhus O.H.S., Svane B., Hansen T.F., Kober L., Endresen K., Eriksson M.J., Jorgensen E., Amlie J.P., Gadler F., Bundgaard H. Long-term outcome of percutaneous transluminal septal myocardial ablation in hypertrophic obstructive cardiomyopathy: a Scandinavian multicenter study. Circulation: Cardiovascular Interventions. 2011; 4: 256-265. https://doi.org/ 10.1161/CIRCINTERVENTIONS.110.959718

13) Thompson A.J., Dearani J. A., Johnson J.A., Schaff H.V., Towe E.C., Palfreeman J., Wackel P.L., Cetta F. What is the role of apical ventriculotomy in children and young adults with hypertrophic cardiomyopathy? Congenital Heart Disease. 2018; 617-623. http://dx.doi.org/10.1111/chd.12618.

Изобретение относится к медицине, а именно к сердечно-сосудистой хирургии. Выполняют трансаортальную расширенную септальную миоэктомию, при этом первый разрез межжелудочковой перегородки начинают на 4-5 мм ниже правого коронарного синуса и продолжают по направлению к верхушке сердца. Второй разрез межжелудочковой перегородки выполняют, отступив 2-3 мм книзу от комиссуры между левой и правой коронарными створками по направлению к верхушке левого желудочка. Затем два разреза соединяют между собой и иссекают участок межжелудочковой перегородки трапециевидной формы. После чего дополнительно через фиброзное кольцо аортального клапана вводят бранши инструмента «Конхотом» и выкусывают апикальную и средне-желудочковую части межжелудочковой перегородки, аномальные папиллярные мышцы и вторичные хорды митрального клапана. Способ позволяет эффективно корригировать апикальную и средне-желудочковую обструкцию без повреждения створок аортального и митрального клапанов, ятрогенного дефекта межжелудочковой перегородки, нарушения ритма сердца и остаточной обструкции выводного отдела левого желудочка. 1 ил., 1 пр.

Способ хирургического лечения обструктивной гипертрофической кардиомиопатии у детей младше 5 лет, заключающийся в том, что после косой аортотомии выполняют трансаортальную расширенную септальную миоэктомию, при этом первый разрез межжелудочковой перегородки начинают на 4–5 мм ниже правого коронарного синуса и продолжают по направлению к верхушке сердца, второй разрез межжелудочковой перегородки выполняют, отступив 2–3 мм книзу от комиссуры между левой и правой коронарными створками по направлению к верхушке левого желудочка, затем ножницами вырезают трапециевидную зону миокарда из выводного отдела левого желудочка, отличающийся тем, что дополнительно через фиброзное кольцо аортального клапана вводят бранши инструмента «Конхотом» и выкусывают визуализируемые апикальную и средне-желудочковую части межжелудочковой перегородки, аномальные папиллярные мышцы и вторичные хорды митрального клапана.