СПОСОБ ЛЕЧЕНИЯ МУКОПОЛИСАХАРИДОЗА Российский патент 1997 года по МПК A61K31/51 A61K38/48 A61N5/06 A61H23/00 

Изобретение относится к медицине, а именно к способам лечения наследственного заболевания обмена мукополисахаридов.

До настоящего времени общепринятого способа лечения мукополисахаридоза не имеется. Применяются лишь симптоматические методы лечения этого заболевания.

Известен способ лечения мукополисахаридоза гормональными препаратами (тиреоидином, преднизалоном).

Известен способ лечения мукополисахаридоза гормональными препаратами, комплексом витаминов и физиотерапией.

Данные способы позволяют уменьшить отдельные проявления болезни, но не устраняют развития заболевания, что в дальнейшем приведет к глубокой инвалидности.

В основу изобретения положена задача разработки способа лечения мукополисахаридоза, обеспечивающего уменьшение прогрессирования нарушения обмена мукополисахаридов.

Поставленная задача решается тем, что в предлагаемом способе лечения мукополисахаридоза, включающем медикаментозную терапию гормональными препаратами и комплексом витаминов и физиотерапию, новым является то, что медикаментозную терапию, на курс лечения 15 дней, проводят альфа-химотрипсином по 5,0 мл внутримышечно ежедневно, корнифаром по 1 таблетки 3 раза в день ежедневно, витаминами B₁ и B₆ по 1,0 мл внутримышечно ежедневно, чередуя, ретаболилом по 1,0 мл внутримышечно N3, а затем проводят эндоваскулярную терапию гелийнеоновым лазером при плотности мощности на выходе 5-20 мВт, в течение 10-30 мин ежедневно, пневмовибромассаж на каждый сустав с частотой 8-15 Гц, длительностью 3-5 мин, амплитудой 3-6 мм ежедневно и пневмовибростимуляцию на каждую группу мышц с частотой 10-25 Гц, длительностью 5-7 мин, амплитудой 2-7 мм ежедневно.

Курс лечения составляет 15 дней.

Комплекс включает медикаментозную терапию, эндоваскулярную терапию гелийнеоновым лазером, пневмовибростимуляцию и пневмовибромассаж. Лечение назначают после проведения клинического обследования и уточнения диагноза.

Медикаментозную терапию проводят:
альфа-химотрипсином по 5,0 мл в/м ежедневно, альфа-химотрипсин улучшает проницаемость тканей за счет распада гиалуроновой кислоты, тем самым облегчая движение жидкости в межтканевых пространствах, размягчает мышцы за счет уменьшения количества межтканевой соединительной ткани;
коринфаром по 1 т 3 раза в день ежедневно, коринфар антагонист кальция способствует стабилизации мембран миофибрила, улучшает обмен веществ в мышечной ткани;
витаминами B₁ и D₆ по 1,0 мл в/м ежедневно, чередуя, витамины участвуют в регуляции обмена веществ, улучшают нервно-мышечную проводимость;
ретаболилом по 1,0 мл в/м N3 на курс, ретаболил способствует синтезу белка, улучшает трафику мышечной проводимости.

Эндоваскулярную терапию осуществляют гелийнеоновым лазером при плотности мощности излучения на выходе 5-20 мВт в течение 10-30 мин ежедневно. Интервал плотности мощности излучения и время экспозиции зависят от чувствительности форменных элементов крови и установлены экспериментально. Лазерное излучение снижает вязкость крови, способствует улучшению переноса кислорода эритроцитами, стабилизирует мембраны эритроцитов, уменьшает нервно-мышечную проводимость, стимулирует эндокринную и иммунную системы. Пневмовибромассаж назначают на каждый сустав с частотой 8-15 Гц, длительностью 3-5 мин амплитудой 3-6 мм ежедневно. Интервалы установлены экспериментально.

Пневмовибростимуляцию назначают на каждую группу мышц с частотой 10-25 Гц, длительностью 5-7 мин, амплитудой 2-7 мм ежедневно. Интервалы установлены экспериментально.

Пневмовибростимуляция и пневмовибромассаж проводятся на пневмобиомеханическом стимуляторе-массажере фирмы "БИОМ". Эти процедуры улучшают кровоснабжение мышц и суставов, снимают сосудистый спазм, улучшают нервно-мышечную проводимость, тренируют мышцы.

Проведено лечение 7 больных мукополисахаридозом. Диагноз заболевания был поставлен на основании обследования в институте генетики РАМН. При оценке результатов учитывали регресс симптомов заболевания (больные стали спокойнее, уменьшилась раздражительность, улучшились сон, аппетит, кожа приобрела нормальный тургол влажности, волосы стали мягкими, печень и селезенка уменьшились в размерах, нормализовался стул, исчезла одышка), а также уровень экскреции гликозаминогликанов с мочой.

Клинический пример. Больная Г. 8 лет, поступила в клинику с диагнозом мукополисахаридоз, VI тип, синдром Марото-Лами. Больную беспокоили боли в суставах, ограничения движений, скованность, остановка роста, одышка, боли в сердце. При осмотре кожа сухая, шершавая, волосы жесткие, без блеска, суставы увеличены в объеме, выраженные контрактуры. Печень выступает из-под края реберной дуги на 7 см, селезенка на 5 см. При аускультации сердца грубый систолический шум на верхушке. При ультразвуковом исследовании отмечено уплотнение створок митрального клапана. Лабораторные данные: экскреция гликозаминов с мочой 30,3 мг/24 ч, при норме до 5 мг/24 ч.

Больной был проведен курс лечения: медикаментозная терапия; эндоваскулярная лазерная терапия при плотности мощности излучения 10 мВт, время воздействия 15 мин; пневмовибромассаж на каждый сустав с частой 10 Гц, длительностью 4 мин, амплитудой 3 мм; пневмовибростимуляция с частотой 12 Гц, длительностью 5 мин, амплитудой 6 мм.

У больной после 1 курса лечения улучшился аппетит, кожа стала мягкая, эластичная, исчезла одышка, печень у края реберной дуги, селезенка не пальпируют, интенсивность шума в сердце уменьшилась, валикообразное утолщение створок митрального клапана уменьшилось. Рост через 3 месяца после лечения увеличился на 3 см.

В дальнейшем курсы лечения по данной схеме проводились 2 раза в год в течение 7 лет.

Проведение подобных курсов лечения позволило приостановить прогрессирование процесса, что выражалось регрессом клинических симптомов заболевания, нормализацией экскреции гликозаминогликанов с мочой (5 мг/24 ч).

Таким образом, предлагаемый способ лечения позволяет получить высокий лечебный эффект, проявляющийся в уменьшении одышки, тугоподвижности в суставах, нормализации со стороны желудочно-кишечного тракта и т.д.

Улучшение наступает после первого курса лечения и нарастает по мере увеличения числа курсов лечения. Количество курсов лечения зависит от типа мукаполисахаридоза, но должно быть не менее двух раз в год на протяжении 5 7 лет.

Предлагаемый способ лечения открывает новый путь лечения больных мукополисахаридозом. Способ лечения не имеет побочных эффектов, не требует дорогостоящей аппаратуры, может быть рекомендован для проведения как в стационаре, так и в амбулаторно-поликлинических условиях. Использование данного способа будет способствовать снижению инвалидизации больных.

Использование: лечение наследственного заболевания обмена мукополисахаридов. Сущность: курс лечения включает медикаментозную терапию альфа-химотрипсином по 5,0 мл внутримышечно ежедневно, корнифаром по 1 таблетки 3 раза в день ежедневно, витаминами B₁ и B₆ по 1,0 мл внутримышечно ежедневно, чередуя, ретаболилом по 1,0 мл внутримышечно N3, а затем проводят эндоваскулярную терапию гелийнеоновым лазером при плотности мощности на выходе 5 - 20 мВт в течение 10 - 30 мин ежедневно, пневмовибромассаж на каждый сустав с частотой 8 - 15 Гц, длительностью 3 - 5 мин, амплитудой 3 - 6 мм ежедневно и пневмовибростимуляцию на каждую группу мышц с частотой 10 - 25 Гц, длительностью 5 - 7 мин, амплитудой 2 - 7 мм ежедневно.

Способ лечения мукополисахаридоза, включающий медикаментозную терапию гормональными препаратами, комплексом витаминов и физиотерапию, отличающийся тем, что медикаментозную терапию, на курс лечения 15 дней, проводят альфа-химотрипсином по 5,0 мл внутримышечно ежедневно, коринфаром по 1 таблетке 3 раза в день ежедневно, витаминами B₁ и B₆ по 1,0 мл внутримышечно ежедневно, чередуя ретаболилом по 1,0 мл внутримышечно N 3, а затем проводят эндоваскулярную терапию гелий-неоновым лазером при плотности мощности на выходе 5 20 мВт в течение 10 30 мин ежедневно, пневмовибромассаж на каждый сустав с частотой 8 15 Гц, длительностью 3 5 мин, амплитудой 3 6 мм ежедневно и пневмовибростимуляцию на каждую группу мышц с частотой 10 25 Гц, длительностью 5 7 мин, амплитудой 2 7 мм ежедневно.