Способ определения нарушения симпатоадреналовой системы при миодистрофии Дюшенна Советский патент 1986 года по МПК G01N33/50 

Изобретение относится к медицине и может быть использовано в медицинских исследованиях для уточнения функционального состояния симпато- адреналовой системы при миодистро- фии Дюшенна,, объективизации стадии миодистрофического процесса, контроля за влиянием медикаментозной терапии.

Цель изобретения повышение информативности способа за счет выявления состояния регуляторных меха низмов симпатоадренаповой системы, Указанная цель достигается тем, что согласно способу определения синтетических способностей симпато- адреналовой системы бoльнo fy вводят препарат наком в количестве 1/2 таб .летки f (1 таблетка содержит 250 мг .леводопы и 25 мг карбидопы) и измеряют содержание адреналинар нора- дреналина, дофамина и ДОФА в моче, собранной порциями в течение суток, и при повышении этих показателей в период 8-12 ч для адреналина в 1,6-1,1 раза, для норадренапина в 2,0-1,3 раза, дофамина в 4,1-1,8 раза,ДОФА в 6,0-3,0 раза судят о нару шении синтетических способностей сипатоадренаповой системы.

Способ осуществляют следующ м образом.

В течение контрольного периода (4-5 сут) из пищи обследуемых исключают продукты, влияющие на обмен катехоламинов, а также отменяют медикаментозные препараты. На шестые сутки проводят сбор суточной мочи в четырех порциях в периоды; 8-12 12-16, 16-20 и 20-S ч утра следующего дня. На второй день исследования в 8 ч утра после еды назначают 1/2 таблетки накома. Затем вновь в течение суток собирают четьфе операции мочи. Содержание катехоламинов и ДОФА в моче определяют флуорипетри- ческими методом Э.Ш, Матлиной, З.М. Киселевой, Н.Э. Софиевой,

Пример 1. Больной Ф,, 4 г. Обследован амбулаторно.

Согласно предлагаемому способу в первый день исследования для определения исходного уровня экскреции катехоламинов и ДОФА с мочой проводят сбор суточной мочи в четыре пе риода: 8-12, 12-16, 16-20 и 20-8 ч. На второй день исследования проводят индуцирующую; нагрузку с приме™

нением препарата наком: в 8 ч утра после еды прием полтаблетки накома, после чего вновь в течение суток в те же периоды собирают мочу.

Полученные результаты приведены в табл. .

Таблица 1

15

Первьйдень

449,4712,68

129,234,35

245,825,33

160,,34

5

Второйдень

8-12 1 2-1 6 16-20 20-8

0,75 2,69 0,30 0,44

8,90

5,64 2,02 0,68

1797,88 76,08

361,61 :15,35 48,56

11 ,57

3,85

4,75

Из табл.

ашдует, что в первые часы приема накома содержание в моче ДОФА, дофамина, норадренапина и адреналина увеличивается в 6,0; I 4,0; 2,0 и 1,6 раза соответственно. Эти результаты при сравнении с показателями практически здоровых лиц позволяют выявить снижение синтетических способностей симпатоа ;рена- ловой системы у данного больного.

Диагноз: прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна, первая стадия, подтвержден на основании проведенных клинико- лабораторных исследований осмотра неврологическо- го статуса, электромиографии активности креатинфосфокиназы в кр ОВи.

Увеличение экскреции предшественников катехоламинов - дефамина и

312559284

ДОФА - свидетельствует о наличии стадию миодястрофии Дклпенна. Диагноз резервных возможностей симпатоадрена- иодтвержден клинико-лабораторными ловой системы у больного, что нозво- исследованиями.

ляет обоснованно назначить курсВыявленное значительное снижение

активной терапии с включением как S экскреции с мочой ДОФА и дофамина медикаментозных средств, так и физио- свидетельствует об истощении резервных возможностей симиатоадреналовой системы у больного, в связи с чем

терапевтических процедур.

Пример 2. Больной Д. , 7 лет. История болезни № 22126. Сбор анали- .назначен курс щадящий терапии с ис10 ключением стимулирующих средств и физических нагрузок.

Пример 3. Больной К,, 14 лет. Обследован амбулаторно.

Таблица 2Обследование проводят аналогич-

15 но примерам I и 2,

Полученные результаты приведены в табл. 3 IТаблицаЗ

за мочи проводят аналогично примеру 1. Полученные результаты, приведены в табл. 2,

5,06324,9512,89

2,90477,8411,53

1,49100,394,59

0,97. 91,522,37

6,96325,3834,30

5,90704,0914,34

3,86465,707,96

0,9069,381,42

5 16-20 1,64 5,13 211,12 10,16 20-8 0,54 3,00 40,11 8,65

У больного увеличение содержания в моче в первые 8-12 ч после нагрузки составляет: для адреналина в 1,4 раза, норадреналина в 1,4 раза, дофамина в 1,0 раз, ДОФА в 2,7 раза. 50 Сравнение полученных результатов с таковыми у больного с миофистрофией Д: ошенна на первой стадии болезни показывает, что в описанном случае

имеет место более значительное сниже-55 / Так же,как и у предьщущего больного, ние синтетических способностей сим- в данном случае выявлено снижение патоадреналовой системы. Это позволяет предположить у больного вторую

Увеличение содержания в моче в первые 8-12 ч после нагрузки составляет: для адреналина в 1,1 раза, норадреналина в 1,5 раза, дофамина в 1,8 раза, ДОФА в 2,9 раза.

синтетических способностей симпато- адреналовой системы. Клинико-лабо-

20-8

8-12 3,60 3,90312,1418,21

12-16 1,89 4,05197,008,91

16-20 ,10 2,79101,513,91

1,4871,774,06

1,00

Второйдень

8-12 4,01 5,99 551,14 54,13 12-16 3,92 6,70 437,85 65,14

5 16-20 1,64 5,13 211,12 10,16. 20-8 0,54 3,00 40,11 8,65

50

Увеличение содержания в моче в первые 8-12 ч после нагрузки составляет: для адреналина в 1,1 раза, норадреналина в 1,5 раза, дофамина в 1,8 раза, ДОФА в 2,9 раза.

Так же,как и у предьщущего больного, в данном случае выявлено снижение

синтетических способностей симпато- адреналовой системы. Клинико-лабо-

раторныи. показатели соответствуют третьей стадии миодистрофии Дюшенна. Вольному назначен курс поддерживакг- щей терапии.

По мере прогрессирования миодйст- рофического процесса у больных с прогрессирующей мьшечной дистрофией Дкжпенна на второй и третьей стадиях болезни увеличение выделения исследуемых веществ с мочой в первые ча- сы (8-12.ч) после нагрузки происхо дит в значительно меньшей степени, чем на первой стадии болезни. Увеличение экскреции катехоламинов и ДОФА С мсчой в периоды 12-16 и 16-20 ч у больных с миодистрофией Дюшенна позволяет судить, о сохранности синтетических способностей симпатоадрена- повой системы и вместе с тем предпо- лозкить нарушение регуляторных меха- .низмов функционирования данной системы. I

Обследовано 33 больных с прогрессирующей мышечной дистрофией Дюшенна В соответствии с классификацией Л.О.Бадаляна и Г.Н.Дунаевского больные распределены на три группы: первая стадия 5 больных, средний возраст 4,0 ± 0,4 лет; вторая стадия 19 болылпс, средний возраст 8,2 tO,l лет; третья стадия 9 больных, средний возраст 11,4 ±0,3 лет. Контрольную группу составляют шесть практически здоровых лиц в возрасте 7

15 лет,

V

Нагрузка с применением препарата наком у больных миодистрофией Дюшенна вызвала изменения в динамике экскреции катехоламинов и ДОФА, отличные от контрольной группы. В контрольной группе увеличение содержания в моче в первые 8-12 ч после нагрузки составляет: для адреналина в 2,4 раза, норадреналина в 2,7 раза, дофамина в 13,1 раза, ДОФА в 9,6 раза, В последующие часы (12-16) в контрольной группе наблюдают резкое снижение экскреции катехоламинов и.ДОФА У больных с миодистрофией Дюшенна , уринарная экскрация катехоламинов и ДОФА после применения накома увели- чивае.тся в значительно меньшей степени и в последующий период не отмечалось адекватного контролю снижения их уровня в моче.

Результаты исследования показьша- ют, что проба.с накомом наиболее

информативна и отражает синтетические способности симпатоадреналовой системы. Сопоставление результатов исследования контрольной группы и группы больных с прогрессирующей мьшечной дистрофией Дюшенна показывает, что в норме характерно увеличение экскреции катехоламинов и ДОФА с мочой в первые часы (8-12 ч) после нагрузки накомом, при миодистрофии Дюшенна наблюдается отставленная реакция, выражающаяся в максимальном увеличении уринарной экскреции предшественников катехоламинов - ДОФА на третьей стадии болезни и дофамина на второй стадии болезни в период 12-16 ч, кроме того, наблюдается замедленная, растянутая / во времени, реакция симпатоадреналовой системы на нагрузку накомом, что . выражается в сохранении повьшкшного уровня содержания ДОФА, дофамина и норадреналина в моче в период 8- 16 ч у больных на второй и третьей стадиях миодистрофчи Дюшенна. Таким образом, выявлена также сопряженность изменений в экскреции катехоламинов и ДОФА со стадией миодистрофического процесса. Помимо качественного изменения ответной реакции симпатоадреналовой системы на нагрузку с применением накома у больных на разнъ.пс стадиях болезни выявлены количественные отличия. По мере развития миодистрофического процесса наблюдается- снижение синтетических спг)соб- ; ностей симпатоадреналовой системы.

Предлагаемый способ может найти широкое применение в клинических исследованиях для изучения резервных возможностей симпатоадреналовой системы. Проведение стимуляционной пробы с препаратом наком и последующее определение экскреции, с мочой катехоламинов позволяет судить о состоянии процессов синтеза начиная с уровня декарбоксилирования ДОФА. Знание синтетических способностей симпатоадреналовой систеьш - одной из ведущих систем нейро-гу1-1ор,альной регуляций - в условиях патологии необходимо для контроля за динамикой развития миодистрофического процесса и выявления быстропрогрессирующих форм, обьективизации стадии бо-. лезни и биохимического. контроля за действием медикаментозной терапии.

712559288

Формула изобретения нов симпатоадреналовой системы указанные катехоламины дополнительно опСпособ определения нарушения сим- ределяют после введения накома в моче, патоадреиаловой системы при миодис-собранной в период с 8 до 12 ч,и при

трофии Дюшенна путем определения в 5 увеличении содержания адреналина в 1,1- моче адреналина, норадренапииа,1,6 раза,норадреналииа в 1,3-2,0 раза,,

дофамина и ДОФА, о тлич ающий- дофамина в 1,8-4,0 раза и ДОФА в 3,0- с я тем, что, с целью повьпвеиия6,0 раза определяют нарушение симпаинформативности способа за счет выяв- тоадреиаловой системы, ления состояния регуляторных ме саниз- О

Изобретение относится к медицине. Цепь изобретения - повышение информативности способа. По предлагаемому, способу в течение 4-5 сут из. пищи обследуемых исключают меди-j каментозиые препараты и продукты, влияюпр е .на обмен катехоламинов. На шестые сутки собирают суточную мочу. На второй день исследования утром назначают препарат наком. Затем снова собирают мочу в течение суток. Определяют содержание в ней катехола-. минов и ДОФА. Нарушение симпатоадре- наловой системы определяют при увеличении содержания адреналина в 1,1-1,6 раза, норадреналина в 1,3- 2,0 раза, дофамина в 1,8-4,0 раза, а ДОФА в 3,0-6,0 раза. 3 табл. g (Л с