Способ лечения соединительнотканных дисплазий Советский патент 1992 года по МПК A61K31/375 A61K31/505 A61K37/24 

Изобретение относится к медицине, в частности к терапии

Цель изобретения -уменьшение клинических проявлений заболевания за счет коррекции метаболизма соединительной ткани.

Способ осуществляется следующим образом.

В течение 8 недель назначают ретаболил внутримышечно 1 раз в 2 недели курсом N; 4, аскорбиновую кислоту и метилурацил в фармаколейно допустимых дозировках. Вводят стероидный анаболический ретаболил в сочетании с аскорбиновой кислотой и метилурацилом.

При поступлении больного проводят антропометрическое,О клиническое,рентгенологическое и лабораторное исследования. При наличии гипотрофии (измерение массы тела), мышечной гипотонии (динамометрия), пониженной резистентности капилляров (наличие кровоизлияний после натягивания и вращения складки кожи на передней брюшной стенке, появление петехиальных кровоизлияний в локтевом сгибе после наложения давящей повязки на плечо с давлением 10-20 мм рт.ст,, разболтанности суставов (активное переразгибание в локтевых суставах более 10 градусов, активное переразбрызгивание в коленных суставах более 10 градусов, активная выраженная дорсальная флексия в голеностопных суставах - из- мерение осуществляют с помощью угломера), остеопороза (определение индекса Barnett - Nordin по рентгенограмме правой кисти как отношение суммарной толщины изображения коркового вещества с медиальной и латеральной сторон II пястной кости на середине диафиза к общей толщине ее на этом уровне), дезориентация коллагеново-эластичных структур (исследование биоптата кожи), нарушение метаболизма коллагена (определение условия экскреции оксипролина и кислых гликоза- миногликанов в суточной моче.

Пример (клинический). Больная Е.И., 1978 г.р. Диагноз: синдром Элерса-Данло, левосторонний грудопоясничный кифоско- лиоз IV степени.

(Л

С

Поступила с жалобами на искривление позвоночника. Лечение проводилось в течение 8 недель с использованием ретаболила, метилурацила и аскорбиновой кислоты. Проведен сравнительный анализ биоптана кожи до и после лечения (см.табл.1).

Уровень оксипролина в суточной моче снизился вО,666ммоль/л/сугдоО,287 ммол ь/л /сут, уровень кислых гликозаминогликанов с О ,0456 ммоль/л/сут до 0,0196 ммоль/л/сут.

П р и м е р 2 (клинический). Больная Н.Ж., 1977 г.р. диагноз, синдром Ларсена, комбинированный сколиоз III степени.

Поступила с жалобами на искривление позвоночника, неустойчивую походку. Лечение проводилось по схеме в течение 8 недель с использованием анаболического стероидного препарата ретаболила в сочетании с аскорбиновой кислотой и метилура- цилом. Через 8 недель произведена операция на позвоночнике. Произведен сравнительный анализ биоптата кожи до и после лечения (см.табл.2)

Уровень оксипролина в суточной моче

снизилсяс0566ммоль/л/сутдо0271 ммоль/л/сут,

уровень кислых гликозаминогликанов с

0,0515 ммоль/л/сут, до 0,0223 ммоль/л/сут.

П р и м е р 3 (клинический). Больная К., 13 лет, Диагноз: Синдром Марфана. Правосторонний грудной ордосколиоз IV степени

При поступлении рост 145 см, вес 23 кг, мышечный тонус правой кисти 5,5, кг, левой кисти - 6,0 кг; наличие кровоизлияний натягивания и вращения складки кожи на передней брюшной стенке, появление петехиальных кровоизлияний в локтевом сгибе после наложения давящей повязки на плечо с давлением 10-20 мм рт.ст; переразгибание в локтевых суставах 14 градусов, в коленных суставах 16 градусов, голеностопных - 15 градусов; индекс Barnette-Nordin равен 0,42 (норма 0,44 и выше); уровень оксипролина в суточной моче составлял 0,515ммоль/л/сут(норма1 ЬО,104-0,267 ммол /сут, кислых гликозаминогликанов - 0,0506 ммоль/сут (нома 0,345 ммоль/сут), в биоптате кожи отмечалась дезориентация коллагеновых структур, слаборазвитый каркас эластических волокон, повышенное содержание кислых гликозаминогликанов в сосочковом и сетчатом слоях дермы. Перед операцией больной назначен в течение 8

недель ретаболил из расчета 1 мг на 1 кг массы тела, аскорбиновая кислота 0,3 в 3 раза в день, метилурацил 0; 5x3 раза в день ежедневно. В результате проведенного лечения отмечено увеличение массы тела на

4,5 кг, повышение мышечного тонуса справа с 5,5 до 7,5 кг, слева - с 6,0 до 8,0 кг; повышение резистентности сосудистой стенки (отсутствие кровоизлияний после натягивания и вращения складки кожи на передней

брюшной стенке, отсутствие петехиальных кровоизлияний в локтевом сгибе после наложения давящей повязки на плечо с давле- нием 10-20 мм рт.ст., уменьшение разболтанности в составах конечностей до

8-10 градусов; нормализация уровня экс- креции в суточной моче оксипролина до 0,245 ммоль/сут., кислых гликозаминогликанов - до 0,0333 ммоль/сут.; улучшение пространственного взаимоотношения коллагеновых структур, увеличение количества эластических волокон, снижение содержания кислых гликозаминогликанов в сосочковом и сетчатом слоях дермы, способствует хорошему заживлению ран за счет умень

шения хрупкости кожных покровов, что пре- дупреждает нагноение и развитие вторичной гнойной инфекции; способствует укреплению костных структур, способствует ускорению формирования костного блока

при хирургическом лечении.

По предложенному способу пролечено 9 больных. Способ эффективен и может использоваться при подготовке больных к хирургическому лечению.

Формула изобретен и я

Способ лечения соединительно-тканных дисплазий, включающий введение ана- болическо о стероидного препарата, отличающийся тем, что, с целью уменьшения

клинических проявлений заболевания за счет коррекции метаболизма соединительной ткани, вводят рета,болил в сочетании с аскорбиновой кислотой и метилурацилом.

Изобретение относится к медицине, в частности к терапии Цель уменьшение клинических проявлений заболеваний за счет коррекции метаболизма соединительной ткани. Для этого вводят ретаболил в сочетании с аскорбиновой кислотой и мети- лурацилом в течение 8 недель. Это позволяет получить выраженный клинический эффект - увеличить массу тела больного, повысить тонус мышц, уменьшить остеопо- роз. устранить склонность к кровоизлияниям, уменьшить разболтанность в суставах, повысить прочность кожных покровов, в том числе уменьшить риск оперативного вмешательства. Способ эффективен, доступен, может быть рекомендован к использованию в клинике, 2 табл.

Характеристика соединительно-тканных волокон биоптата кожи до лечения

умеренно выраженная дезориентация коллагеновых структур Слабо развитый эластический каркас Участки скопления кислых гликозаминогликанов в сетча том слое

50

Таблица 1

Характеристика соединительно-тканных волокон биоптата кожи после лечения (через 8 недель)

нормализация продольной ориентации коллагеновых структур эластический каркас развит хорошо Отсутствие кислых гликозаминогликанов в сетчатом слое

Таблица 2