СПОСОБ ЛЕЧЕНИЯ СИРИНГОМИЕЛИИ Российский патент 1997 года по МПК A61K35/16 A61N1/30 

Изобретение относится к медицине, а именно к неврологии.

Известен способ лечения сирингомиелии электрофорезом 4%-ного раствора мумие с обеих полюсов на область пораженных сегментов (сила тока 10 20 мА, 10 15 процедур по 15/20 мин) /Маджидов Н.А. "Применение электрофореза мумие среднеазиатское при заболеваниях нервной системы". в кн. Физические методы лечения заболевания нервной системы. М. Ташкент, 1985, с.198 202./. Недостатком предложенного метода является локальность воздействия на пораженные сегменты.

Целью изобретения является повышение эффективности лечения за счет коррекции нарушения гомеостаза.

Церулоплазмин-медьсодержащий фермент альфа-глобулиновой фракции сыворотки крови. Синтез церулоплазмина осуществляется в паренхиматозных клетках печени /Шапошников А.М. и др. 1968/. Церулоплазмин является основным антиоксидантом, стимулирует гемопоэз (красный росток кроветворения), уменьшает интоксикацию и иммунодепрессию, связывая супероксидные радикалы, препятствует перекисному окислению липидов клеточных мембран. Существует точка зрения, что церулоплазмин является регулятором медного баланса, обеспечивая выделение из организма меди, поступающего с пищей. Церулоплазмин участвует в совокупности системных и местных реакций организма на тканевые повреждения, вызванные различными причинами (травма, инфекции, воспаления, опухоль), так называемым "острофазным ответом" 1988; Пикулина И.Л. /1968/ рассматривает снижение активности церулоплазмина как одно из проявлений общего снижения активности ферментов.

Работами последних лет доказано существенное изменение в гомеостазе (Ахметов Р. Х. 1978, Борисова Н.А. 1975, 1989, Валикова И.В. 1978, Шарипова Ф.Н. 1978, Магжанов Р.В. 1976). Так в биохимическом и иммунологическом статусе при сирингомиелии выявлены изменения в виде снижения количества общего белка плазмы крови, диспротеинемии, угнетения количества лейкоцитов, моноцитов, угнетении белого ростка крови снижение фагоцитарной активности. Достоверно снижается активность церулоплазмина (P 0,002).

Для лечения использовался церулоплазмин человеческий (лиофилизированный-реактив) со следующими характеристиками: содержание белка (280 нм) 90 110 мг; содержание хлоридов в ампуле 0,04 0,05; степень очистки E 610/E 280 не менее 0,022 0,025; электрофоретическая чистота (на агарозе) не менее 90% альфа-глобулинов; прозрачность (1% белок, 540 нм) не более в 1% 540 нм 0,03; оксидазная активность по модифицированному методу Равина (по БФС на церулоплазмин человека лиофилизированный для инъекций 42 - 1990 90), не менее 20 усл.ед на 1 мг белка; pH-6,5 7,5.

Способ лечения сирингомиелии осуществляется следующим образом. Электрофорез проводится эндоназально больным сирингомиелией с использованием аппарата гальванизации "ПОТОК-1". Для проведения электрофореза готовится раствор с 2%-ных содержанием церулоплазмина (содержимое ампулы перед применением растворяется в 3,0 мл дистиллированной воды комнатной температуры). В обе ноздри пациента при помощи пинцета рыхло вводятся как можно глубже марлевые турунды, обильно пропитанные 2%-ных раствором церулоплазмина (2,5 мл на сеанс), свободные концы которых укладываются поверх небольшой клеенки на верхней губе. На них помещается токопроводящая пластинка, соединенная с клеммой аппарата (размер пластины 5 30 см, соединенная с клеммой). Нижний край клеенки загибается на токопроводящую пластину (чтобы не допустить ее соприкосновения с телом) и все это фиксируется оборотами бинта. Второй электрод располагается на задней поверхности шеи в области верхних шейных позвонков. Эндоназальный электрофорез 2%-ным раствором церулоплазмина проводили с обеих полюсов поочередно. Электрофорез проводится по схеме: сила тока увеличивается от 0,5 мА на первой процедуре до 2,00 мА на шестой и далее с этой же силой; продолжительность процедуры увеличивается с 20 мин на первой процедуре до 30 мин на последней /см. схему таблицы/. Электрофорез проводится ежедневно, курс лечения составляет от 10 до 18 процедур.

Критериями оценки эффективности лечения служат клинико-электрофизиологические исследования (ЭЭГ, РЭГ, ЭМГ), состояние иммунологического статуса (с исследованием 11 параметров), состояние гомеостаза (по 6 параметрам), биохимические исследования сыворотки крови на содержание общего белка, белковых фракций, церулоплазмина.

Пример 1. Больная Б. 32 года. Жалобы на боли в позвоночнике, боли и слабость в руках. Больна около 8 лет. Неоднократно лечилась по месту жительства в г. Москве. Получала P терапию, радионуклеидную терапию. Эффекта не было. Инвалид III группы.

При поступлении: объективно-выраженный дизрафический статус.

Неврологический статус: легкая анизокория больше. Установочный нистагм. Парез конвергенции. Легкая сглаженность носогубной складки слева. Рефлексы со слизистой мягкого неба, задней стенки глотки низкие. Ограничение активных движений в плечевых суставах. Контрактуры в межфаланговых суставах III, IV, V пальцев слева и III, IV пальца справа. Гипотрофия межкостных мышц кистей. Гипотрофия дельтовидной мышцы слева. Сила мышц рук сгибателей и разгибателей снижена до 3 4 баллов. Сухожильные рефлексы с рук резко снижены с обеих сторон. Коленные рефлексы оживлены, ахилловы-высокие. Патологические рефлексы со стоп по сгибательному типу. Диссоциированное расстройство чувствительности болевая и температурная гипостезия с обеих сторон, по типу "куртки" В-1-Д8. Координационные пробы выполняет точно.

Данные общего анализа крови и мочи без патологии. Содержание общего белка и его фракции в пределах нормы. В иммунограмме снижен процент фагоцитоза и фагоцитарное число. На ЭЭГ негрубые общемозговые изменения биопотенциалов в виде ирритации коры. На РЭГ гипертонус артерии, венозная справа.

Диагноз: сирингомиелия, смешанная форма, медленнопрогредиентное течение с верхним вялым парапарезом.

Больная приняла курс лечения с эндоназальным электрофорезом 2% раствором церулоплазмина с обеих полюсов по схеме /см. таблицу/: сила тока увеличивается с 0,5 мА на первой процедуре, до 2 мА на шестой процедуре и далее с этой же силой тока остальные 12 сеансов; продолжительность процедур составила: по 10 мин на первых трех сеансах; и далее с возрастанием до 30 мин на 14 18 сеансах. Электрофорез проводился ежедневно в течение 18 дней. Курс лечения составил 18 дней процедур.

После проведенного лечения отмечается исчезновение болевого синдрома, увеличение силы мышц рук до 4 4,5 баллов, некоторое повышение фона сухожильных рефлексов с рук. Увеличение объема движения в пальцах кистей - исчезли контрактуры, уменьшилась зона и степень выраженности чувствительных расстройств. Нормализовались иммунологические показатели. На РЭГ снизился тонус артерии, улучшился венозный отток. На ЭЭГ отмечается увеличение альфа индекса, улучшение усвоения навязываемых ритмов, снизилась степень выраженности ирритации коры.

Пример N 2. Больной Я. 40 лет. При поступлении жалобы на жгучие боли, отечность правой руки, слабость в ней, поперхивание при приеме пищи. Болен 7 лет. Лечился стационарно, получил курс комплексного лечения с включением гипербарической оксигенации. Отмечал кратковременный, незначительный эффект. Инвалид III группы.

При поступлении: объективно-дизрафический статус, трещины и трофические расстройства на коже правой руки, хейромегалия (мясистые, сочные кисти), правая кисть цианотична, отечна.

Неврологически: парез конвергенции. Установочный нистаги. Легкая дисфония, дисфагия. Гипотрофия и фасцикуляции правой половины языка. Гипотрофия мышц шеи. Сила мышц в руках 5 баллов, в ногах 4 балла. В ногах резко повышен тонус по спастическому типу. Сухожильные рефлексы с рук слева отсутствуют, справа умеренной живости. Кистовые аналоги патологических знаков справа. Коленные и ахилловы рефлексы высокие больше Д. Патологические рефлексы сгибательного и разгибательного типа стоп. Брюшные рефлексы отсутствуют. Гипостезия болевой чувствительности с обеих сторон, по типу "куртки" С4-Д7. Дисфункция тазовых органов по типу задержки мочи.

при проведении ЭМГ обнаружено поражение мотонейронов спинного мозга /шейные сегменты/. Показатели коагулограммы в пределах нормы. Содержание церулоплазмина в крови составило 29,7 мг% Отоневрологическое обследование показало поражение каудальной группы черепных нервов.

Диагноз: сирингобульбомиелия, смешенная форма, синдром тетрапареза прогредиентное течение с выраженными тропическими нарушениями.

Больному проведен эндоназальный электрофорез с обеих полюсов с 2%-ным раствором церулоплазмина по схеме /см. таблицу/: сила тока увеличивается с 0,5 мА на первой процедуре и до 10 мА на шестой процедуре и далее с этой же силой тока остальные 8 сеансов; продолжительность процедуры составила: по 10 мин на первых трех сеансах и далее с возрастанием до 30 последнем. Электрофорез проводился ежедневно в течении 14 дней. Курс лечения составил 14 процедур.

После лечения у больного исчезли трофические нарушение в правой руке, купировался болевой синдром, значительно уменьшились степень выраженности дисфагии и дисфонии.

Пример N 3. Больной К, 60 лет. При поступлении жалобы на боли и слабость в конечностях, больше в правой руке. Болен более 30 лет Ежегодно находился на стационарном лечении в неврологическом отделении РКБ. Неоднократно принимал рентген и радионуклеидную терапию, в основном без эффекта. Заболевание прогрессировало.

Объективно: Выраженный дизрафический статус.

Неврологически: парез конвергенции. Парез мягкого неба справа. Гипотрофия мышц предплечья справа, межкостных мышц справа. Выраженная сгибательная контрактура пальцев кисти. Сила мышц правой руки 0 баллов, левой руки 4 балла, в ногах 3 балла. Движение в кисти правой руки отсутствуют. Сухожильные рефлексы с рук слева низкого фона, справа отсутствуют. В ногах высокие без разницы сторон. Брюшные рефлексы отсутствуют. Гипостезия болевой чувствительности с обеих сторон, по типу "куртки" С4-Д9.

Содержание общего белка, мочевины, креатинина, билирубина в пределах нормы. Снижено количество альбуминов, альфа-1, альфа-2 глобулинов, повышено содержание бетта и гамма-глобулинов. Содержание церулоплазминов крови 21 мг% На РЭГ умеренное снижение кровенаполнения артерий полушарий головного мозга. На РЭГ негрубые общемозговые изменения электроактивности в виде распространенной ирритации коры.

Больному проведен эндоназальный электрофорез с обеих полюсов с 2%-ным раствором церулоплазмина, по схеме /см. таблицу/: сила тока увеличивается с 0,5 мА на первой процедуре до 2 мА на шестой процедуре и далее с этой же силой тока остальные 10 сеансов; продолжительность процедуры составила по 10 мин на первых трех сеансах и далее с возрастанием до 30 мин на 14 16 сеансе. Электрофорез проводился ежедневно в течении 16 дней.

Курс лечения составил 16 дней.

После лечения у больного исчезли боли в руках, значительно уменьшилась контактура, появились активные движения в пальцах правой кисти. Увеличилась сила мышц правой руки до 1 2 баллов, сузились границы расстройства чувствительности. Нормализовались содержание альбуминов и глобулинов в крови, количество церулоплазмина в крови составило 19 мг%
На РЭГ увеличилось кровенаполнение артерий полушарий головного мозга. На ЭЭГ снизилась степень выраженности ирритации коры.

Данному пациенту также был установлен диагноз-сирингобульбомиелии, смешанной формы, медленнопрогредиентного течения, с синдромом тетрапареза.

Все пролеченные больные (35) имеют положительную динамику после проведенного курса лечения в виде увеличения объема движений и мышечной силы /в среднем на 47 кг по ручному динамометру/ в конечностях, сужение границ чувствительных нарушений, бульбарный симптом регрессировали, во всех случаях купировался болевой синдром, уменьшилась степень выраженности трофических нарушений, а также наметилась коррекция показателей гомеостаза. Достоверного повышения содержания церулоплазмина в сыворотке крови не наблюдалось.

Все пролеченные больные (35) имеют положительный результат после проведенного курса лечения в виде увеличения объема движений и и мышечной силы (в среднем на 17 кг по ручному динамометру) в конечностях, сужения границ чувствительных нарушений и степени выраженности гипостезии, нормализации в рефлекторной сфере.

Во всех случаях купировался болевой синдром, уменьшилась выраженность трофических нарушений, бульбарных симптомов, а также наметила выраженность коррекции показателей гомеостаза. Достоверного содержания церулоплазмина в сыворотке крови не наблюдалось, но отметилась тенденция к его повышению.

Изобретение относится к медицине, а именно к неврологии. Способ позволяет повысить эффективность лечения за счет коррекции нарушения гомеостаза. Для этого в обе ноздри пациента вводят марлевые турунды, пропитанные 2-х %-ным раствором церулоплазмина. На них помещают токопроводящую пластину, соединенную с клеммой аппарат для гальванизации "ПОТОК-1". Эндоназальный электрофорез 2%-ным раствором церулоплазмина проводят с обеих полюсов поочередно по схеме: силу тока увеличивают от 0,5 мА на первой процедуре до 2,0 мА на шестой и далее с этой силой; продолжительность процедуры увеличивают с 10 мин на первой процедуре до 30 мин на последней. Электрофорез проводят ежедневно, курс лечения составляет от 10 до 18 процедур. 1 табл.

Способ лечения сирингомиелии, включающий электрофорез биологически активного вещества, отличающийся тем, что электрофорез проводят эндоназально 2%-ным раствором церулоплазмина в количестве 2,5 мл на сеанс.