СПОСОБ ОПРЕДЕЛЕНИЯ СТАДИЙ РАЗВИТИЯ СИНДРОМА ПИГМЕНТНОЙ ДИСПЕРСИИ ГЛАЗА Российский патент 2003 года по МПК A61F9/00 

Изобретение относится к области медицины, а именно к офтальмологии.

Пигментная глаукома - это редкое заболевание, которое встречается преимущественно у молодых мужчин с миопической рефракцией. Частота ее с возрастом уменьшается, и в большинстве случаев она диагностируется уже как первичная идиопатическая открытоугольная глаукома, которая может иметь лишь некоторые признаки перенесенного заболевания в виде гиперпигментации структур угла передней камеры. Длительная обструкция трабекулы пигментом приводит к тому, что эта форма глаукомы является рефракторной.

Проблема выявления этого заболевания на стадии синдрома пигментной дисперсии (СПД) актуальна, так как ранняя диагностика и адекватное лечение приводит к стабилизации и даже регрессу патологического процесса. Известно, что СПД переходит в пигментную глаукому в 50 % случаев.

Известен способ диагностики [1], по которому на основании наличия пигмента на различных структурах передней камеры глаза при ее большой глубине и западения радужки кзади, сопровождающихся повышением внутриглазного давления, ставится диагноз: Пигментная глаукома.

Наиболее близким к предлагаемому является способ, предложенный S.Sugar [2] , который предложил использовать термин - синдром пигментной дисперсии, когда пигмента еще недостаточно много, чтобы вызвать глаукому. При этом основополагающим признаком является наличие пигмента на радужке и в углу передней камеры. Автор не исследует изменяемость признаков в зависимости от степени развития заболевания, не сопоставляет степень изменения радужной оболочки, иридозонулярного контакта, поражения трабекулярного аппарата и гидродинамические показатели.

Техническим результатом предлагаемого способа является повышение точности определения и предупреждение развития пигментной глаукомы за счет точной диагностики и своевременного лечения стадий синдрома пигментной дисперсии.

Новым в достижении поставленного технического результата является то, что оценивают структурные и функциональные изменения зрительной системы.

Новым является также то, что при глубокой передней камере, пролапсе радужки в нижнем сегменте, слабой пигментации трабекулы и нормальных гидродинамических показателях определяют латентную стадию развития синдрома пигментной дисперсии.

Новым является также и то, что при углублении передней камеры и изменении конфигурации задней камеры глаза, пролапсе радужки по всей окружности, высокой степени пигментации трабекулы и появлении пигмента на эндотелии роговицы и на передней и задней поверхности хрусталика, появлении зон разрушения пигментного листка радужки и отклонении показателей гидродинамики от средневозрастной нормы определяют стадию первых клинических признаков синдрома пигментной дисперсии.

Новым является и то, что при дальнейшем углублении передней камеры и деформации задней камеры глаза до щелевидной, грубой дисперсии пигмента на всех структурах передней камеры, появлении пигмента по нижнему лимбу, передней гиалоидной мембране, в стекловидном теле и на сетчатке, появлении сквозных дефектов пигментного листка радужки, проникающих в ее строму, выраженных изменениях гидродинамики определяют стадию манифестации синдрома пигментной дисперсии.

Источником пигмента при СПД является нейроэпителиальный слой радужки. Механизм развития пигментной дисперсии рассматривается как результат иридозонулярного трения между пигментным слоем радужной оболочки и передними отростками цинновых связок. Это происходит в результате аккомодации у пациентов с исходно глубокими передними камерами и в большинстве случаев "слабыми" радужными оболочками.

Клиническая картина синдрома пигментной дисперсии включает в себя:
глубокую переднюю камеру;
распыление пигмента на эндотелии роговой оболочки в виде веретена Круккенберга, мелкодисперсной насыпи на передней поверхности радужки и задней поверхности хрусталика;
прикорневой пролапс радужки и иридодонез;
периферические щелевидные дефекты радужки, выявляемые при диафаноскопии в виде зон трансиллюминации;
открытый "канавообразный" угол передней камеры с высокой степенью пигментации всех его структур.

К факторам риска, во многом обусловливающим возникновение и развитие этого заболевания, относятся: миопическая рефракция (97% - миопы), трабекулярный тип строения радужной оболочки (93,8% имеют серо-голубой цвет радужки), переднее положение цилиарных отростков, что обуславливает широкий профиль угла передней камеры, генетически детерминированная глубокая передняя камера (от 3,23 до 5,08 мм), пролапс радужки в цилиарной зоне. Эти факторы риска имеют или наследственную, или приобретенную детерминанту и выявляются в возрасте 16-30 лет, преимущественно у мужчин.

Глубина передней камеры у пациентов с СПД находится в пределах от 3,29 до 5,08 мм, профиль передней камеры всегда широкий, ближе к канавообразному, составляет тупой угол между роговицей и радужной оболочкой. Гониоскопически определяются все опознавательные зоны трабекулы, в разной степени покрытые экзопигментом, корень радужной оболочки провисает, цилиарное тело в виде широкой бледной полосы. Выраженность этих изменений передней камеры зависит от стадии развития заболевания.

Изменения угла передней камеры у всех пациентов с СПД по степени пигментации трабекулы разделены нами на 3 стадии:
I степень - пигментации слабая (+);
II степень - пигментации средняя (++);
III степень - пигментации выраженная (+++).

Пигментация первой степени представлена в виде множественных поверхностных гранул меланина на уровне трабекулы, переднего пограничного кольца Швальбе и инцизуры, локализована в основном в нижнем и нижненаружном сегментах. При пигментации 2 степени шлеммов канал определяется в виде четкой коричневой полосы. Видна грубая экзогенная поверхностная пигментация трабекулы. При 3 степени пигментация трабекулы очень интенсивная, достигает внутренней стенки шлеммова канала, носит более гомогенный характер, зернистость отдельных гранул меланина не определяется. Широкий канавообразный угол, пролапс радужки во всех сегментах, цилиарное тело в виде широкой светло-серой полосы, матовое, разволокнено. Структурные элементы трабекулы от инцизуры до склеральной шпоры покрыты плотным плащевидным темно-коричневым пигментом.

Биомикроскопия радужной оболочки у больных СПД выявила дисперсию пигмента по ее передней поверхности от единичных зерен, скапливающихся в криптах и лакунах, до равномерного рассеивания темно-коричневых зерен по всей ее поверхности. Провисание радужки начинается с ее периферических отделов, непосредственно связанных с цилиарным телом. Наличие атрофических дефектов является абсолютным признаком поражения заднего пигментного листка
Изменение гидродинамики глаза является очень важным показателем развития СПД, так как нарушение способности к оттоку внутриглазной жидкости свидетельствует о значительном напряжении гомеостатических механизмов регуляции внутриглазной жидкости. Дистрофические изменения в цилиарном теле, радужной оболочке и корнеосклеральной трабекуле сопровождаются комплексом изменяющихся показателей гидродинамики. Авторы определили, что непосредственным фактором ухудшения оттока водянистой влаги является пигментная имбибиция и обструкция трабекулы в молодом возрасте или выраженный склероз трабекулы, инволютивные изменения, опережающие возраст, у пациентов после 35 лет.

Латентная стадия развития синдрома пигментной дисперсии определяет анатомические предпосылки развития СПД, определяет факторы риска.

Определение стадии первых клинических признаков СПД означает разрушение пигментного листка и дисперсию пигмента, т.е. требуется своевременное лечение, предупреждающее переход этой стадии в манифестную. При дальнейшем развитии процесса возникают абсолютные необратимые изменения в зрительном нерве и в поле зрения, т.е. СПД переходит в пигментную глаукому.

Сопоставительный анализ с прототипом показывает, что заявляемый способ отличается тем, что оценивают структурные и функциональные изменения зрительной системы и при глубокой передней камере, пролапсе радужки в нижнем сегменте, слабой пигментации трабекулы и нормальных гидродинамических показателях определяют латентную стадию развития синдрома пигментной дисперсии, при углублении передней камеры и изменении конфигурации задней камеры глаза, пролапсе радужки по всей окружности, высокой степени пигментации трабекулы и появлении пигмента на эндотелии роговицы и на передней и задней поверхности хрусталика, появлении зон разрушения пигментного листка радужки, отклонения показателей гидродинамики от средневозрастной нормы определяют стадию первых клинических признаков синдрома пигментной дисперсии, а при дальнейшем углублении передней камеры и деформации задней камеры глаза до щелевидной, грубой дисперсии пигмента на всех структурах передней камеры, появлении пигмента по нижнему лимбу, передней гиалоидной мембране, стекловидном теле и на средней периферии сетчатки, появлении дефектов пигментного листка радужки, выраженных изменений гидродинамики определяют стадию манифестации СПД, что соответствует критерию изобретения "новизна". Новая совокупность признаков позволяет повысить точность определения стадий развития синдрома пигментной дисперсии и предупредить развитие пигментной глаукомы за счет ранней диагностики и своевременного лечения СПД, что соответствует критерию изобретения "промышленная применимость".

Способ определения стадий развития синдрома пигментной дисперсии осуществляют следующим образом.

У пациента оценивают структурные (передняя камера, угол передней камеры, радужная оболочка) и функциональные (острота зрения, гидродинамика, поле зрения) изменения.

Для определения стадий развития СПД используют следующие методы исследования.

Биомикроскопия. Используя диффузное, прямое и непрямое освещение, можно оценить глубину передней камеры, наличие экзопигмента на эндотелии роговицы, передней поверхности радужки, задней поверхности хрусталика, в передних слоях стекловидного тела; диагностировать прикорневой пролапс и донез радужной оболочки.

Диафаноскопия. Позволяет выявить зоны трансиллюминации в цилиарной зоне радужки.

Офтальмоскопия. Позволяет оценить экскавацию зрительного нерва, пигментацию и дегенеративные изменения сетчатки.

Гониоскопия. Определяется степень открытия угла передней камеры, его пигментация, расположение цилиарного тела и состояние прикорневых отделов радужной оболочки.

Визометрия, рефрактометрия и периметрия позволяют оценить исходное состояние основных функций глаза.

Тонометрия и топография. Характеризует продукцию и отток внутриглазной жидкости. Специфической нагрузочной пробой для пациентов с СПД является измерение ВГД через 40-60 минут после расширения зрачка мидриатиком короткого действия. При развитой стадии СПД уровень ВГД может повышаться на 10 мм рт. ст. и более.

К дополнительным методам исследования относятся: эхобиометрия, ультразвуковая биомикроскопия, оптическая когерентная томография.

По данным исследования определяют следующие присущие СПД стадии развития:
I - латентная;
II - стадия первых клинических признаков;
III - стадия манифестации;
Латентную студию определяют следующими морфофункциональными изменениями органа зрения:
- глубокая передняя камера;
- пролапс радужки в нижнем сегменте с иридозонулярным контактом на небольшом протяжении;
- степень дисперсии пигмента в передней камере (1-2 степени) в виде неоформленной насыпи на эндотелии роговицы и передней поверхности радужки;
- степень пигментации структур угла передней камеры 1-2 ст.;
- трансиллюминация радужки представлена мелкими единичными, несквозными дефектами I степени. По данным ОСТ определяется локальное истончение пигментного листка радужки, строма и близлежащие отделы радужной оболочки интактны;
- внутриглазное давление и показатели гидродинамики соответствуют норме, не превышая среднестатистические значения данной возрастной группы (Р₀= 14,6±0,55 мм рт. ст.; С=0,32±0,06 мм³/мм рт. ст.; F=2,4±0,42 мм³/мин, К_Б= 45,6±3,19);
- диск зрительного нерва и поле зрения не изменены.

Стадию первых клинических признаков:
- дальнейшее углубление передней камеры;
- уменьшение глубины и изменение конфигурации задней камеры глаза;
- пролапс радужки по всей окружности радужки с иридозонулярным контактом на небольшом протяжении;
- степень дисперсии пигмента в передней камере (2-3 ст.); насыпь пигмента оформлена в виде веретена Крукенберга на эндотелии роговицы;
- появление экзопигмента на передней и задней поверхностях хрусталика;
- степень пигментации трабекулы 3 степени;
- трансиллюминация радужки представлена в виде множественных щелевидных дефектов радужки по всей ее окружности (II степень) и соответствует сквозным дефектам пигментного эпителия по данным ОСТ;
- внутриглазное давление нормальное или субкомпенсированное, не превышает 24 мм рт.ст.;
- слабоположительная нагрузочная проба;
- средние показатели топографии составляют Р₀=16,8±0,85 мм рт.ст.;
С≤0,28±0/02 мм³/мин/мм рт.ст.

F≥1,2±0,1 мм³/мин; К_б≥52,4±4,22.

в поле зрения выявляют общее снижение чувствительности сетчатки без проявления локальных депрессий.

Стадия манифистации:
- дальнейшее углубление передней камеры;
- уменьшение и деформация задней камеры глаза до щелевидной;
- грубая дисперсия пигмента на всех структурах передней камеры;
- на эндотелии роговой, кроме веретена Крукенберга, определяется пигментация в виде полукольца по нижнему лимбу;
- появляется насыпь пигмента на передней гиалоидной мембране, выявляется пигмент в стекловидном теле по ходу клокетова канала и на средней периферии сетчатки в виде единичных гранул;
- регистрируется плотный контакт между пигментным листком радужки и цинновыми связками на значительном протяжении;
- зоны трансиллюминации выражены во всех сегментах радужки от щелевидных в количестве 65-75 до широких сливающихся дефектов;
- на оптической когерентной томографии (ОСТ) - пигментный слой в области дефектов в этой стадии утрачен;
- стойкое повышение внутриглазного давления от 24 до 32 мм рт.ст.;
- резкоположительная нагрузочная проба, выраженное нарушение показателей гидродинамики (С≥0,14±0,04 мм³/мин/мм рт. ст. ; F=1,4±0,31 мм³/мин; К_Б= 145±16,2);
- изменения зрительного нерва: первичная экскавация до 0,6 DD с сохранением нейроглии;
- локальные изменения поля зрения депрессия изоптер в области слепого пятна; скотома Бьерума; "назальная" ступенька;
При дальнейшем развитии процесса возникают абсолютные необратимые изменения в зрительном нерве и в поле зрения, то есть СПД переходит в пигментную глаукому.

Предлагаемый способ поясняется следующим клиническим примером.

Больной В. Б., 32 года ( 85944). Он обратился в МНТК "МГ" с жалобами на затуманивание перед правым глазом после зрительной или физической нагрузки.

Общее состояние хорошее, считает себя физически здоровым. Родственников, страдающих глаукомой, нет.

При обследовании органа зрения:
1. Острота зрения правого глаза 0,035 с коррекцией - 7,0 дптр=0,9, левого глаза 0,035 с коррекцией - 6,5 дптр=0,9.

2. Биометрия.

Правый глаз:
длина глаза 27,27;
глубина ПК 4,09;
толщина хрусталика 3,88;
Левый глаз:
длина глаза 26,98;
глубина ПК 4,00;
толщина хрусталика 3,86.

3. Внутриглазное давление правого глаза 26 мм рт.ст., левого 24 мм рт. ст. , после нагрузочной пробы с мидриацилом внутриглазное давление поднялось на правом глазу до 34 мм рт.ст., а на левом до 26 мм рт.ст.

4. Биомикроскопия: на эндотелии роговых оболочек насыпь пигмента в виде веретена Крукенберга, сильно выражена справа, пролапс радужки во всех сегментах, выраженный иридодонез. В стекловидном теле по ходу клокетова канала наблюдаются тяжи и мелкие зерна пигмента.

5. Гониоскопия:
- правого глаза: угол широкий, канавообразный, пигментация +++, плотная, плащевидная, цилиарное тело в виде широкой серой полосы;
- левого глаза: угол широкий, канавообразный, пигментация ++, захватывает все опознавательные зоны трабекулы, цилиарное тело в виде широкой серой полосы.

6. Диафаноскопия правого глаза выявила широкие, сливные зоны трансиллюминации радужки по всей ее окружности; в левом глазу определялись множественные щелевидные дефекты пигментного эпителия ближе к корню радужки.

7. Глазное дно правого глаза: диск зрительного нерва бледно-розовый, глубокая первичная глаукомная экскавация 0,7 DD, сдвиг сосудистого пучка в носовую сторону.

Глазное дно левого глаза: диск зрительного нерва бледно-розовый, плоская экскавация 0,4 DD, нейроглия сохранена.

8. В поле зрения правого глаза выявлена скотома Бьерума, расширение слепого пятна. Снижение чувствительности сетчатки (-4). Поле зрения левого глаза не изменено.

9. Тонография:
правого глаза: Р₀=22,9; С=0,14; F=0,9; К_Б=186;
левого глаза: Р₀=18,6; С=0,21; F=1,4; К_Б=103.

Выставлен диагноз: синдром пигментной дисперсии, стадия манифестации правого глаза, синдром пигментной дисперсии, стадия первых клинических признаков левого глаза, миопия высокой степени обоих глаз.

Больному произведена лазерная иридэктомия на оба глаза. Операция и послеоперационное течение без осложнений. При осмотре через 6 месяцев состояние стабильное, ВГД компенсировано, отрицательной динамики нет. При гониоскопии выявлены зоны очищения трабекулы от пигмента в виде промежутков, чередующихся с участками пигментированной трабекулы. На правом глазу это были участки в количестве 4-6 в нижнем сегменте, а на левом в количестве 14-16 на всем протяжении угла передней камеры.

Через 12 месяцев - внутриглазное давление: правый глаз 18 мм рт.ст., левый глаз 16 мм рт.ст.

Острота зрения стабильна, в поле зрения правого глаза уменьшилась относительная скотома, улучшилась чувствительность сетчатки до (-1).

Гониоскопия правого глаза: увеличилось количество светлых участков в трабекуле до 8-10, они распространились на боковые сегменты угла передней камеры, степень пигментации сохраняется +++ левого глаза: трабекула очистилась во всех сегментах, светлые промежутки слились в единую полосу, степень пигментации +.

Через год после лазерной иридэктомии на левом глазу и еще через 1,5 года на правом глазу было выявлено уменьшение объема и интенсивности окраски пигментных отложений в передней камере.

За это же время на обследуемом глазу у больного В.Б. произошла стабилизация ВГД, с каждым разом отмечалось улучшение показателей гидродинамики, коэффициент легкости оттока увеличился с 0,14 до 0,21 мм³/мин/мм рт.ст. на правом глазу и до 0,30 мм³/мин/мм рт.ст. на левом глазу.

Таким образом, СПД представляет собой патологический процесс с достаточно сложным этиопатогенезом и характеризуется ярко выраженной динамикой. Эволюция СПД осуществляется в рамках признаков, характеризующих постепенное нарастание альтерации и позволяющих четко выделить стадии заболевания.

Источники информации
1. Нестеров А.П. Глаукома. - М.: Медицина., 1995. - 256 с.

2. Sugar H.S. Pigmentary glaucoma: a 25 year review // Am J. Ophthalmoi. - 1966. - 62: 499-507.

Изобретение относится к медицине, а именно к офтальмологии, и предназначено для диагностики стадий развития синдрома пигментной дисперсии глаза. В зависимости от степени пигментации трабекулы и окружающих структур, конфигурации задней камеры глаза, по изменению гидродинамических показателей, состоянию пигментного листка радужки определяют одну из стадий развития синдрома пигментной дисперсии - латентную, первых клинических признаков или манифестации. Способ позволяет повысить точность диагностики синдрома пигментной дисперсии и, следовательно, предупредить развитие пигментной глаукомы.

Способ определения стадий развития синдрома пигментной дисперсии глаза путем определения наличия пигмента на радужке и в углу передней камеры, отличающийся тем, что оценивают структурные и функциональные изменения зрительной системы и при глубокой передней камере, пролапсе радужки в нижнем сегменте, слабой пигментации трабекулы и нормальных гидродинамических показателях определяют латентную стадию развития синдрома пигментной дисперсии, при изменении конфигурации задней камеры глаза, пролапсе радужки по всей окружности, высокой степени пигментации трабекулы и появлении пигмента на эндотелии роговицы и на передней и задней поверхности хрусталика, появлении зон разрушения пигментного листка радужки, отклонении показателей гидродинамики от средневозрастной нормы определяют стадию первых клинических признаков синдрома пигментной дисперсии глаза, а при деформации задней камеры глаза до щелевидной, грубой дисперсии пигмента на всех структурах передней камеры, появлении пигмента по нижнему лимбу, передней гиалоидной мембране, стекловидном теле и на средней периферии сетчатки, появлении дефектов пигментного листка радужки, выраженных изменений гидродинамики, определяют стадию манифестации синдрома пигментной дисперсии глаза.