Способ удаления кальцинатов у детей с ювенильным дерматомиозитом Российский патент 2023 года по МПК A61B17/00 

Изобретение относится к области медицины, к детской хирургии, а именно к способам хирургического лечения детей с ювенильным дерматомиозитом, осложнившемся развитием кальцинатов.

Ювенильный дерматомиозит - тяжелое прогрессирующее системное заболевание, относящееся к группе идиопатических воспалительных миопатий с тяжелым, преимущественным поражением поперечно-полосатой мускулатуры, кожи и сосудов микроциркуляторного русла с отложением кальцинатов в мягких тканях, нарушающих функцию опорно-двигательного аппарата. По данным Национального института артрита, болезней опорно-двигательного аппарата и кожи США (NIAMS), распространенность ЮДМ составляет 4 на 100 тыс. детей в возрасте до 17 лет с колебаниями в различных этнических группах. В отечественной литературе отсутствуют достоверные сведения о распространенности ЮДМ в детской популяции. При ювенильной форме дерматомиозита в 70% случаев развивается такое осложнение, как кальциноз мягких тканей, и из них в 5% случаев формируется функциональная недостаточность опорно-двигательной системы.

Кальциноз кожи или синдром Профише - хроническое состояние, при котором в тканях кожных покровов возникают отложения твердых солей кальция, иногда с развитием воспаления и ограничения подвижности суставов. Симптомами этого заболевания являются узелки на различных участках тела, в основном на верхних конечностях, твердой и плотной консистенции, иногда болезненные. Диагностика осуществляется путем осмотра кожных покровов пациента и проведения рентгенологических исследований. Лечение кальциноза кожи зависит от причины развития данного состояния, в основном применяют средства, нормализующие минеральный обмен, при значительных по размеру очагах прибегают к электрокоагуляции и хирургическому вмешательству.

Патогенез ограниченного метаболического кальциноза кожи достоверно неизвестен, как и причины образования отложений солей в данном случае. Сначала эта патология протекает полностью бессимптомно - лишь иногда человек может обнаружить участки уплотнения под неизмененной кожей. Такой тип кальциноза кожи преимущественно поражает верхние конечности, излюбленная локализация патологических очагов - участки над проекциями суставов (локтевого, лучезапястного, межфаланговых). Со временем очаги вырастают и становятся заметными в виде небольших узелков, возвышающихся над поверхностью кожи.

При значительных размерах кальцинатов или при наличии ограничения подвижности суставов используют хирургическое удаление патологических очагов. Однако это зачастую не устраняет причину кальциноза кожи, поэтому весьма вероятно, что на месте удаленных отложений солей или на других участках тела снова возникнут новые узелки. Поэтому хирургическое вмешательство, лазерное удаление или электрокоагуляция должны обязательно производиться на фоне консервативного лечения. Важно также ограничить поступление кальция в организм - врачом разрабатывается специальная диета с включением в нее продуктов с пониженным содержанием этого элемента. По показаниям производится лечение основного заболевания, которое спровоцировало развитие кальциноза кожи.

Для лечения кальциноза назначается терапевтический курс, который поможет справиться с заболеванием-первопричиной. Так, если к избыточному отложению кальция привело воспаление инфекционной природы, назначаются антибактериальные препараты. При неэффективности консервативных методов лечения, а также образовании конгломератов больших размеров назначается их оперативное удаление. Выбор метода хирургического вмешательства проводится в зависимости от размеров скоплений кальция, а также их локализации.

В настоящее время количественную оценку степени кальциноза проводят с помощью электронной лучевой компьютерной томографии (Lippert J.А. и соавт. Amer. J ofRoentgenology. - 1995. - V.164. - №1. - p. 7377). Определяют кальцификацию аортального клапана с помощью электронной лучевой компьютерной томографии (ЭЛКТ). ЭЛКТ - поперечно-секционная методика получения изображения с высоким разрешением, которая с высокой точностью определяет наличие и дает количественную оценку кальцификации.

Для определения риска развития кальцинатов у детей при поликистозной болезни почек в моче определяют суточную экскрецию цитратов и содержание креатинина, вычисляют цитрат-креатининовый индекс по формуле: N=Ц/К, где N - цитрат-креатининовый индекс; Ц - суточная экскреция цитратов, ммоль/л; К - содержание креатинина в моче, ммоль/л и при N меньше 0,3 риск развития кальцинатов в кистах почек определяют как высокий (Патент РФ №2649125).

Приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации от 25 октября 2012 г. N 441н «Об утверждении Порядка медицинской помощи детям по профилю ревматология», зарегистрирован в Министерстве юстиции Российской Федерации 25 декабря 2012 г. Регистрационный N 26370 рекомендовано хирургическое удаление кальцинатов.

Хирургическое лечение показано при выраженных контрактурах суставов со значительной функциональной недостаточностью, инфицировании кальцинатов.

Задачей изобретения является разработка способа хирургического удаления кальцинатов у детей с ювенильным дерматомиозитом.

Технический эффект реализации поставленной задачи заключается в радикальном удалении множественных кальцинатов, быстром заживлении послеоперационных ран и ранней реабилитации пациента.

Впервые нами разработана этапная хирургическая тактика радикального удаления множественных кальцинатов с применением элекродермокоагуляции и механического удаления кальцинатов, с сохранением целостности и жизнеспособности кожных лоскутов без дополнительного применения синтетического материала. Разработана также тактика ведения детей в послеоперационном периоде, позволившая избежать послеоперационных осложнений и развития некрозов кожных лоскутов.

Сущность изобретения заключается в неописанном ранее в отечественной и мировой медицинской литературе способе удаления отложения кальция в коже, подкожной клетчатки и сухожилиях с использованием электродермокоагуляции, без иссечения не пораженных тканей, с сохранением кожного лоскута, ушиванием послеоперационных ран с использованием наложения кожного шва по методу Донати и разработка системы перевязок с антисептическим раствором повидон-йод, что в совокупности позволяет избежать послеоперационных осложнений, таких как воспаления и несостоятельности послеоперационной раны, нарушение микроциркуляции в сохраненных кожных лоскутах.

Способ осуществляют следующим образом. При осмотре ребенка визуально выявляют области расположения кальцинатов. Обязательно проводят пальпацию всей поверхности кожи, так как кальцинаты небольших размеров могут не выступать над поверхностью кожи или не вызывать грубой деформации, но их наличие, при дальнейшем росте приводит к косметическим и функциональным нарушениям. Затем используют лучевые методы диагностики, такие как магнитно-резонансная томография и компьютерная томография с прицельным осмотром области кальцинатов, с целью определения размеров и топографического отношения к крупным сосудисто-нервным сплетениям. Проведение оперативного вмешательства при удалении кальцинатов требует кропотливого и прецизионного подхода к каждому пораженному участку и продолжительного времени анестезии при оперативном вмешательстве. В случае множественных локализаций кальцинатов в различных отделах тела, применяют этапное хирургическое вмешательство, когда операция выполняется сначала только на нижних или на верхних конечностях.

Хирургическое вмешательство начинают с полулунного разреза у основания кальцината. Так как кальцинат не имеет капсулы, его границы представляют собой имбибицию (лат. imbibere впитывать) - пропитывание и окрашивание тканей и органов растворенными в них веществами, в данном случае пропитывание ткани кальцием подкожно-жировой клетчатки, сухожилий и/или нижних слоев дермы. После визуализации кальцината, путем тракции пластинчатыми крючками кожного лоскута после полулунного разреза, с помощью электродермакоагуляции проводят резекцию кальцината и имбибированной кальцием ткани в пределах здоровых тканей, не повреждая поверхностные слои дермы и эпидермиса. В случае пропитывания кальцием всех слоев дермы, проводят выскабливание пораженной ткани с помощью ложки Фолькмана. В случае распространения кальциевой имбибиции на сухожилия, проводят выскабливание кальция, без повреждения самого сухожилия с помощью металлической ложки Фолькмана. Ушивание раны проводят путем фиксирования кожного лоскута только по краям кожи с использованием наложения швов по методу Мак-Миллана-Донати. На кожные лоскуты и швы накладывают марлевые салфетки, обильно смоченные антисептическим раствором повидон-йод. Повязки снимают на 3-й послеоперационные сутки и далее послеоперационные раны открыто, без повязок обрабатывают кожные лоскуты и швы антисетическим раствором повидон-йод дважды в день. Швы удаляют на 7-е, 10-е или 14-е послеоперационные сутки, в зависимости от локализации проведенной операции.

Клинический пример осуществления способа

Мальчик М., 9 лет. С годовалого возраста у ребенка стали отмечаться периодические повышения температуры тела до 39,5°С, слабость, быстрая утомляемость, ребенок не мог самостоятельно встать и ходить. После клинического и лабораторного обследования в ревматологическом отделении НМИЦ здоровья детей, у ребенка был верифицирован диагноз ювенильный дерматомиозит. Учитывая аутоиммунный, хронический характер заболевания, ребенок получал иммуноподавляющую терапию метотрексатом в сочетании с метилпреднизолоном. Также, учитывая признаки выраженного остеопороза, была назначена терапия ибантроновой кислотой в сочетании с иммуноглобулинами. Несмотря на проводимую терапию, течение заболевания стало осложнятся образованием кальцинатов в мягких тканях ягодичных областей, верхних и нижних конечностях (Фиг. 1 - Вид множественных кальцинатов нижних конечностей, Фиг. 2 - вид кальцинатов в области локтевого сустава). На фоне прогрессирующего роста кальцинатов у ребенка отмечались двукратные эпизоды воспаления с образованием абсцессов мягких тканей в области кальцинатов (Фиг. 3 - Гноевидное отделяемое в области воспаленного кальцината). Также, наличие и увеличения размеров кальцинатов в ягодичных областях у ребенка стало отмечаться нарушение осанки (Фиг. 4 - вид кальцинатов на ягодицах, Фиг. 5 - нарушение осанки в положении ребенка сидя). Рост кальцинатов в области ступней вызывал выраженную деформацию I и V пальцев (Фиг. 6 - вид кальцинатов, деформирующих стопу). В связи, с чем ребенку невозможно было подобрать обувь и родителям приходилось самостоятельно вытачивать деревянные колодки, к которым фиксировалась стопа с помощью бинтов. У ребенка развилась депрессия, нарушение социальной адаптации. На фоне функциональных нарушений ребенок не мог нормально развиваться и выполнять физические нагрузки и был вынужден перейти на домашнее обучение. Учитывая отсутствие положительной динамике на фоне медикаментозной терапии, проведен консилиум с участием детских хирургов для решения вопроса о возможности хирургического удаления множественных кальцинатов мягких тканей, так как клинических рекомендаций и медицинских публикаций по хирургическому лечению не было найдено. Ребенку проведена компьютерная томография (Фиг. 7 - вид множественных кальцинатов нижних конечностей на компьютерной томограмме) и магнитно-резонансная томография (Фиг. 8 - вид множественных кальцинатов нижних конечностей на магнитно-резонансной томограмме) нижних конечностей, на которых были установлены размеры и локализация кальцинатов. Первым этапом были удалены самые крупные кальцинаты, достигавшие размера до 15 см (Фиг. 9 - удаление кальцинатов ягодичной области), которые располагались преимущественно в ягодичных областях, а также на уровне стоп и голеней. Основной задачей было сохранить кожный лоскут при этом максимально радикально удалить образование, не затронув сосудисто-нервные пучки. Применяли окаймляющие разрезы кожи по нижней полуокружности кальцинатов, которые позволили отслоить кожный лоскут, не нарушив его кровоснабжение и иннервацию. Кальцинаты были выделены из мягких тканей с помощью электродермокоагулятора, что позволило избежать кровопотери из обширной раневой поверхности. Учитывая, что кальцинаты не имели капсулы и имбибировали окружающие мягкие ткани, проводили иссечение пропитанных кальцием тканей (Фиг. 10 - удаление мягких тканей имбибированных кальцием), а оставшиеся части удалялись механически путем выскабливания с помощью металлической ложки Фолькмана. Для достижения конгруэнтности краев ран, ушивание проводили анибактериальной нитью с наложением швов по методу Мак-Миллани-Донати.

Послеоперационный период протекал гладко. Ребенок вертикализован на 1 послеоперационные сутки. Выполнялись перевязки с обработкой послеоперационных ран антисептическим раствором повидон-йод (Фиг. 11 - вид послеоперационных ран с обработкой антисептическим раствором повидон-йод). Ребенку проведен стандартный курс антибактериальной терапии цефалоспорином. Удаление швов выполнено на 7 послеоперационные сутки. Послеоперационные раны зажили первичным натяжением. Очагов некрозов кожных лоскутов и келоидных рубцов не наблюдалось (Фиг. 12 - вид нижней конечности через 3 месяца после операции).

Через 3 месяца ребенку было проведено второе этапное хирургическое лечение с удалением кальцинатов, вызывающих деформация I и V пальцев обеих стоп, а также в области наружных лодыжек. Так как, подкожно-жировая клетчатка в основании пальцев стоп и наружных лодыжек развита слабо, кальцинат не образует единого конгломерата а имбибирует мягкие ткани с распространением на близлежащие сухожилия. Техника удаления кальцинатов в этих областях заключалась в следующем: выполняли полулунный разрез с помощью электроскальпеля у основания кальцината, затем проводили этапное выскабливание с помощью металлической ложкой Фолькмана со стороны нижних слоев дермы и сухожилий. По мере освобождения, кожный лоскут отодвигали с помощью пластинчатых крючков Фарабефа, до полного удаления кальциевых отложений. Ушивание ран проводили путем сопоставления ее краев, без дополнительной фиксации, анибактериальной нитью по методу Мак-Миллани-Донати. В послеоперационном периоде проводили перевязки с антисептическим раствором повидон-йод. Снятие швов проведено на 10 день в области пальцев стоп и на 14 день в наружной области лодыжек. Послеоперационные ран зажили первичным натяжением. Очагов некрозов кожных лоскутов и келоидных рубцов не наблюдалось. Через 3 месяца выполнен следующий этап хирургического лечения с удалением кальцинатовв области коленных суставов. Удаление кальцинатов в области наружной и передней поверхностей проекции коленного сустава проводили по описанной ранее методики с выполнение полулунного разреза у основания кальцината, удалением с последующим удалением основной массы, и прецизионным выскабливанием мелких частиц от дермы и мышечных апоневрозов. При выделении кальцинатов в области внутренних поверхностях области коленного сустава, отмечалось его распространение на в область подколенных ямок и плотного прилегания к сосудисто-нервному пучку. Отделение основного кальцианата от большеберцового нерва, подколенной артерии и вены проводили с помощью электрокоакуляции, с последующим удалением мелких фрагментов с тупфиров. Ушивание ран проводили по описанной выше методики с использованием наложения шва по методу по методу Мак-Миллани-Донати. Послеоперационные швы кожные лоскуты укрывали смоченными марлевыми салфетками антисептическим раствором повидон-йод, затем накладывали повязку с использованием нескольких туров самофиксирующего бинта для частичной иммобилизации области коленных суставов. Первую перевызку проводили на 3 послеоперационные сутки с последующим открытым ведением послеоперационных ран и обработкой дважды в сутки антисептическим раствором повидон-йод. Снятие швов проведено на 14 сутки. Послеоперационные ран зажили первичным натяжением. Очагов некрозов кожных лоскутов и келоидных рубцов не наблюдалось. Аналогично ребенку еще через 3 месяца было выполнено удаление кальцинатов в области локтевых суставов. Послеоперационный период также протекал гладко, заживление послеоперационных ран первичным натяжением без микроциркуляторных нарушений кожных лоскутов.

Разработанный и применимый нами способ удаления кальцинатов у детей с ювенильным дерматомиозитом был применен еще у 6 детей из отделения ревматологии НМИЦ здоровья детей. Осложнений в раннем и отдаленным послеоперационных периодах, развития воспаления, несостоятельности швов и некрозов кожных лоскутов не было отмечено ни в одном случае.

Предложенный способ позволяет радикально удалить множественные образования кальцинатов, а система послеоперационных перевязок позволяет добиться удовлетворительного заживления послеоперационных ран, сохраняет жизнеспособность кожных лоскутов и позволяет избежать обширных иссечений кожи, которые помимо плохого косметического эффекта, могут приводить к формированию рубцовых контрактур.

Использование способа позволяет достичь быстрого заживление послеоперационных ран, избежать выраженного болевого синдрома без применения наркотических анальгетиков, и ранней реабилитации пациента. Проведенное этапное хирургическое лечение по разработанному способу позволило значительно улучшить качество жизни ребенка, продолжить полноценную социализацию и вернутся к учебе в школе, наравне с другими сверстниками.

Изобретение относится к медицине, к детской хирургии. Хирургическое вмешательство начинают с полулунного разреза у основания кальцината. Визуализацию кальцината проводят путем тракции пластинчатыми крючками кожного лоскута после полулунного разреза. Затем с помощью электродермакоагуляции проводят резекцию кальцината и имбибированной кальцием ткани в пределах здоровых тканей. Ушивание раны проводят путем фиксирования кожного лоскута только по краям кожи с использованием наложения швов по методу Мак-Миллана-Донати. Затем на кожные лоскуты и швы накладывают марлевые повязки, смоченные антисептическим раствором повидон-йод. Повязки снимают на третьи послеоперационные сутки, а послеоперационные раны и швы открыто, без повязок, дважды в день обрабатывают антисептическим раствором повидон-йод, швы удаляют на седьмые, десятые или четырнадцатые послеоперационные сутки. Повторное этапное хирургическое удаление кальцинатов проводят по медицинским показаниям аналогичным образом. Способ позволяет радикально удалить множественные образования кальцинатов, а система послеоперационных перевязок позволяет добиться удовлетворительного заживления послеоперационных ран, сохраняет жизнеспособность кожных лоскутов и позволяет избежать обширных иссечений кожи, которые помимо плохого косметического эффекта могут приводить к формированию рубцовых контрактур; способ позволяет достичь быстрого заживления послеоперационных ран, избежать выраженного болевого синдрома без применения наркотических анальгетиков, значительно улучшить качество жизни ребенка, продолжить полноценную социализацию и вернутся к учебе в школе наравне с другими сверстниками. 2 з.п. ф-лы, 1 пр., 12 ил.

1. Способ удаления кальцинатов у детей с ювенильным дерматомиозитом, заключающийся в том, что хирургическое вмешательство начинают с полулунного разреза у основания кальцината, визуализацию кальцината проводят путем тракции пластинчатыми крючками кожного лоскута после полулунного разреза, затем с помощью электродермакоагуляции проводят резекцию кальцината и имбибированной кальцием ткани в пределах здоровых тканей, ушивание раны проводят путем фиксирования кожного лоскута только по краям кожи с использованием наложения швов по методу Мак-Миллана-Донати, затем на кожные лоскуты и швы накладывают марлевые повязки, смоченные антисептическим раствором повидон-йод, повязки снимают на третьи послеоперационные сутки, а послеоперационные раны и швы открыто, без повязок, дважды в день обрабатывают антисептическим раствором повидон-йод, швы удаляют на седьмые, десятые или четырнадцатые послеоперационные сутки, повторное этапное хирургическое удаление кальцинатов проводят по медицинским показаниям аналогичным образом.

2. Способ по п. 1, отличающийся тем, что в случае пропитывания кальцием всех слоев дермы дополнительно проводят выскабливание пораженной ткани с помощью ложки Фолькмана.

3. Способ по п. 1, отличающийся тем, что в случае распространения кальциевой имбибиции на сухожилия дополнительно проводят выскабливание металлической ложкой Фолькмана без повреждения самого сухожилия.