Способ количественной оценки синдрома торакальной недостаточности у детей Российский патент 2025 года по МПК A61B6/00 A61B6/03 

Изобретение относится к медицине и может быть использовано для оценки объемных показателей легких при синдроме торакальной недостаточности у детей и эффективности хирургического лечения.

Для количественной оценки синдрома торакальной недостаточности (thoracic insufficiency syndrome, TIS) и изменений, происходящих после хирургического лечения, традиционно используют математические методы, основанные на определении объемов грудной клетки и гемитораксов. С момента выделения R. Campbell понятия "синдром торакальной недостаточности" в 2003 году [1] объемы гемитораксов определяются как "пространство, доступное для легких" (англ. Space available for lung, SAL) и используют как основной объективный показатель патологии; его асимметрию рассчитывают как отношение объемов гемитораксов (индекс асимметрии SAL), считают одним из объективных признаков тяжести скелетной аномалии [2, 3], а его динамику после операции - как один из методов оценки эффективности вмешательства на грудной клетке [4].

Известно, что синдром торакальной недостаточности связан с группой гетерогенных заболеваний, как правило, сопровождающихся уменьшением объема грудной клетки с неспособностью поддерживать нормальное дыхание и рост легких [7, 8, 9]. Классическими примерами врожденных TIS являются синдромы Jeune (торакоасфиксическая дистрофия) и Jarcho-Levin (спондилоторакальная дисплазия). Распространенным заболеванием, приводящим к TIS у детей, является ранний сколиоз (EOS). Однако, нарушение функции легких у пациентов с TIS может быть связано и с другими факторами - нарушением экскурсий грудной клетки и движений диафрагмы, а также снижением объема легких ввиду гипоплазии либо приобретенных состояний - например, после оперативных вмешательств на грудной клетке и самих легких. При этом мало что известно о том, какой из перечисленных факторов более значимо коррелирует с нарушением функции дыхания. Истинные объемы легких, как правило, не учитываются. Более того, оценка референсных ("нормативных") значений анатомических объемов легких у детей, встречающаяся в единичных зарубежных публикациях, проводится у пациентов, потенциально имеющих деформацию грудной клетки - например, при идиопатическом сколиозе [5].

Задачей предлагаемого изобретения является разработка способа количественной оценки синдрома торакальной недостаточности у детей. Задача реализуется за счет проведения компьютерной томографии, исследования с использованием предустановленных программ обработки ее результатов и расчета коэффициента асимметрии объемов легких по формуле:

K_las = V_ld / V_ls,

где K_las - коэффициент асимметрии объемов легких,

V_ld - объем правого легкого,

V_ls - объем левого легкого,

и оценивают Kias выше 1,23 как уменьшение объема левого легкого, а показатель K_las ниже 1,1 - как уменьшение объема правого легкого, при этом находящийся показатель в диапазоне от 1,23 до 1,1 - как их физиологическую асимметрию.

Техническим результатом способа является создание дополнительного (помимо объема гемитораксов и индекса асимметрии гемитораксов) критерия количественной оценки анатомической тяжести синдрома торакальной недостаточности и возможность оценки динамики отношений объемов легких после операций на позвоночнике и грудино-реберном каркасе.

Способ иллюстрируется графическим материалом клинических примеров:

Фиг. 1. Изображение КТ легких и рентгенограммы позвоночника больного Д, 16 лет. а - объемное КТ-изображение легких до операции; б, в - рентгенограммы позвоночника до (б) и после (в) инструментальной коррекции деформации; г - объемное КТ-изображение легких после операции.

В таблице А представлены объемные показатели легких до и после операции

Фиг. 2. Рентгенограммы позвоночника и объемное КТ изображение легких пациентки Н. 16 лет.Прямая и боковая рентгенограммы позвоночника до (д, е) и после (е, ж) операции. Объемное КТ-изображение легких до (з) и после (и) операции.

В таблице Б представлены объемные показатели легких до и после операции

Способ осуществляется следующим следующим образом:

После проведения пациенту компьютерной томографии органов грудной полости выполняют постпроцессинговую обработку изображений на станции Vitrea с помощью пакета программ Lung Density Analysis. В указанной программе определяют абсолютное значение объемов легочной ткани без дыхательных путей, в т.ч. раздельно - правого и левого легкого. Выполняют расчет коэффициента асимметрии объемов легких по формуле:

K_las = V_ld / V_ls,

где К_las - коэффициент асимметрии объемов легких, V_ld - объем правого легкого, V_ls - объем левого легкого. Показатель K_las выше 1,23 расценивают как уменьшение объема левого легкого, показатель K_las ниже 1,1 - как уменьшение объема правого легкого.

В ходе исследований, проведенных в федеральном государственном бюджетном учреждении «Санкт-Петербургский научно-исследовательский институт фтизиопульмонологии» Министерства здравоохранения Российской Федерации, были определены референсные значения правого и левого легкого у детей. Ретроспективно изучены КТ органов грудной клетки 100 детей в возрасте от 5 месяцев до 18 лет с выделением четырех возрастных подгрупп в соответствии с классификацией Н.П. Гундобина: группа 1 - дети до 3 лет; группа 2 - от 4 до 7 лет включительно; группа 3 -от 8 до 12 лет включительно и группа 4 - подростки старше 13 лет. С целью сопоставимости групп набор проводили с последовательным достижением в каждой числа пациентов, равного 25. Все пациенты были направлены на КТ органов грудной клетки в плановом порядке в связи с контактом с больным туберкулезом либо с подозрением на латентную туберкулезную инфекцию, при этом в ходе обследования у них исключены любые поражения легких. Последовательно в каждой возрастной подгруппе изучены:

- объемы правого и левого легкого - раздельно, а также их суммарный объем (V_ld, V_ls, V_ld+V_ls соответственно);

- динамика изменения объемов легких между возрастными подгруппами (коэффициент прироста объемов легких=V.._n+1/V.._n>где n - возрастная подгруппа);

- отношения объемов плевого и правого легкого (коэффициент асимметрии K_las = V_ld / V_ls) и его изменения на протяжении периода детства.

Установлено, что объем правого легкого на протяжении всего периода детства остается больше объема левого, в процессе роста их отношение уменьшается от 1,23 до 1,1; величина отношения определена для каждой возрастной группы и указанный диапазон может рассматриваться как физиологический. Таким образом, увеличение отношения больше 1,23 будет свидетельствовать об уменьшении размера левого легкого в сравнении с правым, а снижение менее 1,1 - об уменьшении объема правого легкого в сравнении с левым.

Учитывая зависимость абсолютных размеров легких у ребенка от росто-весовых показателей, которые в норме располагаются в большом диапазоне, отношение объемов легких является более объективным, чем абсолютные размеры, т.к. не зависит от возрастных и антропометрических показателей. Кроме того, этот показатель не зависит от субъективных факторов, таких как глубина вдоха, что позволяет его оценить при отсутствии активного участия пациента в исследовании (без форсированного дыхания).

Осуществление способа иллюстрирует следующие результаты:

1. Усредненные результаты дифференцированного исследования объемов правого, левого и суммарного обоих легких представлены в табл. 1.

Представленные количественные показатели, полученные у детей без патологии легких и грудной клетки, могут использоваться как референсные при анализе пациентов с TIS, в т.ч. на этапах его хирургического лечения.

Пример 1

Пациент Д., 16 лет. Диагноз: Нейромышечный (паралитический) сколиоз IV степени. Последствия спонтанного интрамедулярного кровоизлияния на уровне шейного утолщения спинного мозга.

С момента развития кровоизлияния в возрасте 4 лет наблюдается неврологами и ортопедами в связи с прогрессирующими вторичными ортопедическими осложнениями. Практически полностью зависим от окружающих (класс GMFCS 4). В последние 2 года на фоне активного роста и, одновременно, резкого нарастания деформации позвоночника, значительно ухудшились функциональные возможности: пользуясь коляской, потерял возможность длительно сидеть, быстро устает, затруднено дыхание.

Рентгенологически: пологая грудо-поясничная сколиотическая дуга 110°. По данным КТ органов грудной клетки: выраженная деформация грудной клетки и легких. Объем правого легкого составляет 271 мм³, левого - 773 мм³. Исследование функции внешнего дыхания (28.6.2023) - крайне резкое снижение жизненной емкости легких (29.7% от должного) за счет смешанного нарушения механики дыхания. По данным импульсной осциллометрии - умеренные нарушения проходимости дыхательных путей: снижение общего дыхательного сопротивления -26% от исходного, резистивного компонента -23% от исходного.

С учетом тяжести основного заболевания и дыхательных нарушений у пациента с нейрогенным (паралитическим) сколиозом основными показаниями к возможному хирургическому лечению определена возможность лучшей социализации пациента и, по возможности, предотвращение сердечно-легочной недостаточности на фоне прогрессирования деформации.

Учитывая крайне высокий риск анестезиологического пособия, а также развития послеоперационных осложнений принято решение выполнить одностороннюю инструментальную фиксацию позвоночника двумя конструкциями, установленными без широкой мобилизации тканей с имплантацией опорных элементов из двух разрезов над верхним и нижним опорными блоками и с закрытым подкожным проведением стержней металлоконструкций. 21.9.2023 выполнена инструментальная фиксация позвоночника Thl-L5 двумя конструкциями (CD-Legacy Medtronic 5,5) в соответствии с разработанным планом вмешательства. После операции при КТ контроле через 1 мес.отмечено увеличение объемов обоих легких, в т.ч. правого до 577 мм³, левого - до 934 мм³, при этом показатель K_las, до операции составлявший 0,35, после операции составил 0,61, что свидетельствует не только о сохранении уменьшения объема правого легкого в сравнении с левым, но и демонстрирует уменьшение выраженности этой асимметрии со смещением показателя в сторону физиологических значений.

Субъективно - подростком отмечено выраженное улучшение самочувствия: может находиться в положении сидя в коляске до 2 часов, самостоятельно занимается, сидя ест.

Пример 2

У пациентки Н., 16 лет с тяжелым синдромным нейромышечным сколиозом после перенесенной инфекции COVID-19 развилось стойкое ухудшение состояния, обусловленное нарастанием дыхательных расстройств с сохранением самостоятельного дыхания при постоянной кислородо-зависимости, сохраняющееся на протяжении 6 мес (класс GMFCS 4-5). Сколиотическая грудопоясничная деформация составляет 140°. Ввиду крайне тяжелого состояния и высоких рисков полноценной операции, в т.ч. Halo-корригирующей операции и полисегментарной инструментальной фиксации позвоночника для улучшения социализации (более устойчивого позиционирования туловища в коляске) выполнена коррекция деформации двумя односторонними т.н. "растущими стержнями" (методика "one-side 2 TGR") с установкой опор медиального стержня транспедикулярно на позвонках Th1, Th2, L4, L5, латерального - на верхние ребра и боковые массы крестца и подмышечным проведением стержней. При контроле через 1 мес на фоне коррекции деформации позвоночника до 79° отмечено незначительное увеличение объема правого легкого (с 460 до 510 мм³) при почти двукратном увеличении объема левого (с 230 до 437 мм³). При этом показатель асимметрии легких K_las, до операции составлявший 2,0, что подтверждает резкое преобладание объема правого легкого над левым, после операции достиг 1,1, соответствуя возрастной норме.

Через 2 дня после операции получила возможность периодически отказываться от дополнительной оксигенации, через 1,5 недели - полностью кислородо-независима. Спустя 3 мес. - увеличение класса GMFCS до 3, может самостоятельно ходить на небольшие расстояния, что позволило в последующем после нескольких этапных коррекций на системе "домино" выполнить окончательную инструментальную фиксацию позвоночника.

Источники информации:

1. Campbell R.M. Jr., Hell-Vocke А.К. Growth of the thoracic spine in congenital scoliosis after expansion thoracoplasty. J Bone Joint Surg Am 2003; 85(3):409-20. doi: 10.2106/00004623-200303000-00002.

2. Campbell R.M. Jr, Smith M.D., Mayes T.C., Mangos J.A., Willey-Courand D.B., Kose N., Pinero R.F., Alder M.E., Duong H.L., Surber J.L. The characteristics of thoracic insufficiency syndrome associated with fused ribs and congenital scoliosis. J Bone Joint Surg Am. 2003 Mar; 85(3):399-408. doi: 10.2106/00004623-200303000-00001.

3. Рябых C.O., Ульрих Э.В. Возможности коррекции односторонней гипоплазии грудной клетки при деформациях позвоночника у детей с большой потенцией роста Гений Ортопедии 2011; 4; 44-48 [Riabykh SO, Ulrich EV Possibilities of unilateral chest hypoplasia correction for the spine deformities in children with great growth potency. Genij Ortopedii 2011; 4; 44 - 48(in Russ)].

4. Комолкин И.А., Мушкин А.Ю., Ульрих Э.В. Врожденные пороки развития грудной клетки: трехплоскостная модель, классификация и количественная оценка (новый подход к тактической систематизации патологии). Медицинский альянс 2019:3: 57-66. [Komolkin I.A., Mushkin A.Y., Ulrich E.V. Congenital malformations of the chest: 3D model, classification and quantification (new approach to tactical systematization of pathology). Medicinskij al’yans 2019; 3: 57-66. (In Russ.)]. doi: 10.36422/2307-6348-2019-7-3-57-65.

5. Gollogly S., Smith J.T. et al. The Volume of Lung Parenchyma as a Function of Age: A Review of 1050 Normal CT Scans of the Chest With Three-Dimensional Volumetric Reconstruction of the Pulmonary System. SPINE 2004;29(18):2061-2066. doi:10.1097/01.brs.0000140779.22741.33.

6. Sarwahi V., Sugarman E.P. et al. Scoliosis Surgery in Patients With Adolescent Idiopathic Scoliosis Does Not Alter Lung Volume SPINE; 2014;39;6; E399 - E405 doi: 10.1097.

7. Campbell R.M. Jr., Smith M.D. horacic insufficiency syndrome and exotic scoliosis. The Journal of Bone and Joint Surgery, 89A (Supplement 1):108-122, 2007. doi: 10.2106/JBJS.F.00270.

8. Olson J.C., Glotzbecker M.P., Takahashi A., Mehta H.P., Snyder B.D. Expansion Thoracoplasty in Rabbit Model: Effect of Timing on Preserving Pulmonary Growth and Correcting Spine Deformity. Spine (Phila Pa 1976) 2018; 43(15):E877-E884. doi: 10.1097/BRS.0000000000002573.

9. Ramirez N., Cornier A.S., Campbell R.M. Jr., Carlo S., Arroyo S., Romeu J. Natural history of thoracic insufficiency syndrome: a spondylothoracic dysplasia perspective. J Bone Joint Surg Am 2007; 89(12):2663-75. doi: 10.2106/JBJS.F.01085.

Изобретение относится к медицине, а именно к лучевой диагностике, и может быть использовано для оценки объёма лёгких у детей. Пациенту проводят компьютерную томографию грудной клетки, определяют объем каждого легкого, рассчитывают коэффициент асимметрии объемов легких. При значениях K_las выше 1,23 определяют уменьшение объема левого легкого. При значениях K_las ниже 1,1 определяют уменьшение объема правого легкого. При значениях K_las, от 1,23 до 1,1 определяют физиологическую асимметрию. Способ позволяет оценивать тяжесть синдрома торакальной недостаточности и оценивать динамику отношений объемов легких после операций на позвоночнике и грудино-реберном каркасе за счёт определения коэффициента асимметрии объемов легких. 2 ил., 1 табл., 2 пр.

Способ оценки объёма лёгких у детей, заключающийся в том, что пациенту проводят компьютерную томографию грудной клетки, определяют объем каждого легкого, рассчитывают коэффициент асимметрии объемов легких по формуле:

K_las = V_ld / V_ls

где K_las - коэффициент асимметрии объемов легких,

V_ld - объем правого легкого,

V_ls - объем левого легкого,

при значениях K_las выше 1,23 определяют уменьшение объема левого легкого, при значениях K_las ниже 1,1 определяют уменьшение объема правого легкого, a при значениях K_las от 1,23 до 1,1 определяют физиологическую асимметрию.