СПОСОБ ЛЕЧЕНИЯ КРУПНОКИСТОЗНЫХ И СМЕШАННЫХ ЛИМФАТИЧЕСКИХ МАЛЬФОРМАЦИЙ В ОБЛАСТИ ЛИЦА И ШЕИ Российский патент 2023 года по МПК A61B17/00 A61M5/00 A61K33/38 A61K31/74 A61M27/00 A61K9/08 A61P43/00 

Изобретение относится к медицине, в частности, к детской хирургии, челюстно-лицевой хирургии, общей хирургии, и может быть использовано для лечения пациентов с различными видами лимфатических мальформаций (крупно кистозные и смешанные).

Лимфатическая мальформация (лимфангиома) - это врожденный порок развития лимфатических сосудов и крупных лимфатических коллекторов, при котором отмечается увеличение просвета сосудов в виде кист. Согласно классификации Международного общества по изучению сосудистых аномалий (ISSVA) выделяются крупно кистозные, мелко кистозные и смешанные формы лимфатических мальформаций. В области головы и шеи локализовано до 75-80% лимфатических мальформаций, в подмышечных областях до 20%. Редко отмечается поражение брыжейки, забрюшинного пространства, верхних и нижних конечностей.

Для лечения этой патологии предложены различные методики лечения: выжидательная тактика, использование компрессионного трикотажа, ионизирующее облучение, вскрытие и дренирование полостей, хирургическое удаление, внутри просветное введение склерозирующих агентов (Johnson АВ, Richter GT. Vascular Anomalies. Clin Perinatol. 2018 Dec;45(4):737-749. doi: 10.1016/j.clp.2018.07.010. Epub 2018 Sep 18. PMID: 30396415). Все перечисленные методы имеют определенные недостатки.

Метод выжидательной тактики в настоящее время не используется, он имеет только историческое значение. Этот метод основан на возможности уменьшение объема полостей, вследствие «сброса» излишек лимфы при клапанном механизме. Однако, во всех случаях после уменьшения размеров, всегда наступает рецидив.

Метод радиолучевой терапии, в настоящее время также не используется, поскольку при высоких рисках возникновения необратимых осложнений (образование рубцов, гиперпигемнтации и других), у этого метода крайне низкая эффективность. Кроме того из-за высоких доз облучения в ряде случаев отмечалось озлокачествление образований (Radium in the treatment of multilocular lymphcysts in the neck in children/FigiF. // AmJRadiol. - 1929. - Vol.21. - P.473-80.).

Метод аспирации, заключающийся в пункции и опорожнении полостей лимфатической мальформаций. Предполагалось, что такое воздействие за счет снижения локального лимфообразования, приводит в дальнейшем к слипанию и рубцеванию стенок кисты. Указанный метод показал свою эффективность в терапии крупно кистозных форм лимфатической мальформаций. Однако, повторные пункции сопровождались высоким риском инфицирования или кровотечения. Повторное накопление лимфы после операции приводит к неудаче аспирационного способа лечения и рецидиву лимфангиомы (Хирургические болезни детского возраста: Учеб: в 2 т./ Под ред. Ю.Ф. Исакова. - М.: ГЭОТАР-МЕД, 2004. - Т.2. - 584 с: ил.). Более эффективным является сочетание аспирации полости лимфангиомы с введением склерозирующего вещества.

Хирургический метод лечения. В зависимости от локализации лимфатической мальформаций предлагались различные операции: одномоментные операции, этапные (при анатомически сложных локализациях лимфангиом), видео-эндоскопические операции, роботизированные операции.

При хирургическом удалении крайне важно сохранение жизненно-важных структур - нервов, сосудов, окружающих органов и тканей, при выделении лимфатической мальформаций. В ряде случаев полное выделение лимфатической мальформаций сопровождается высоким риском повреждения сосудисто-нервных пучков и технически не возможно радикальное удаление образования. В таких случаях дополнительно проводится склерозирование полости лимфатической мальформаций.

В последнее время стали появляться публикации использования препарата Рапамун (Сиролимус) для лечения мелко кистозных форм лимфатических мальформаций. Этот препарат блокирует рецептор mTOR, что приводит к отсутствию передачи сигналов для формирования новых патологических сосудов.

Метод склеротерапии, основан на введении склерозирующего агента в полость лимфатической мальформаций, что приводит к повреждению эндотелиальной выстилки полостей и последующему запустеванию просвета мальформаций и рубцеванию. Ранее для этих целей использовались инъекции настойки йода, полуторахлористого железа, спирта. В настоящее время описываются результаты применения таких препаратов, как: доксициклин, блеомицин, пицибанил (ОК-432), этоксисклерол, фибровейн, а также продолжают использоваться: спирт 96%, 5% спиртовой раствор йода.

Однако, несмотря на многочисленность предложенных препаратов для склеротерапии, продолжается поиск идеального вещества, имеющего выраженный склерозирующий эффект при минимальных побочных эффектах.

Главной проблемой остается высокий риск рецидива в форме повторного появления лимфатических кист или не достаточный эффект от склеротерапии.

Наиболее близким (прототипом) является способ склеротерапии крупно кистозных лимфатических мальформаций с использованием раствора "Гемоблок" - 1% водный раствор неполной серебряной соли полиакриловой кислоты, с интегрированными наночастицами серебра (Д.А. Сафин, Д.В. Романов. Использование препарата «Гемоблок» в склерозировании сосудистых мальформаций. Педиатрия им. Г.Н. Сперанского. 2019; 98 (6): 201-206).

Однако, известный способ используется только в случае крупных полостей лимфатической мальформаций.

Главной проблемой остается высокий риск рецидива в форме повторного появления лимфатических кист или не достаточный эффект от склеротерапии.

Техническим решением является снижение риска рецидива после склеротерапии различных видов лимфатической мальформаций (крупно кистозной или смешанной), снижение риска побочных эффектов и достижение хорошего косметического эффекта.

Технический результат достигается за счет того, что так же как и в известном способе (прототипе) выполняют ультразвуковое исследование, пункцию полости лимфатической мальформаций иглой-катетером 14G, опорожнение содержимого полости.

Особенностью заявляемого способа является то, что в просвет полости вводят раствор «Лимфоблок» в количестве равном удаленной жидкости, далее катетер перекрывают для экспозиции раствора «Лимфотока» в полости лимфотической мальформаций, после чего катетер открывают и осуществляют внешнюю компрессию области лимфотической мальформаций в течение 3 дней. При крупно кистозной форме лимфатической мальформаций экспозицию раствора «Лимфотока» осуществляют в течение 7 минут. При смешанной форме лимфатической мальформаций экспозицию раствора «Лимфотока» осуществляют в течение 5 минут.

Изобретением поясняется подробным описанием, клиническими примерами и иллюстрациями, на которых изображено:

Фиг. 1 - фотоиллюстрация внешнего вида пациентки К. до склеротерапии: а) в прямой проекции, отмечается крупно кистозная лимфатическая мальформация в левой околоушной области, левой поднижнечелюстной области с переходом на шею; б) вид с боку.

Фиг. 2 - фотоиллюстрация пациентки К., после склеротерапии: а) вид в прямой проекции; б) вид сбоку.

Фиг.3 - фотоиллюстрация внешнего вида пациентки Б., отмечается смешанная лимфатическая мальформация в правой поднижнечелюстной области до склеротерапии.

Фиг. 4 - фотоиллюстрация пациентки Б., после склеротерапии.

Способ осуществляют следующим образом.

Пациентам с крупно кистозным или со смешанными лимфатическими мальформациями (лимфангиомами) выполняют склеротерапию патологической полости препаратом «Лимфоблок» - полимерный комплекс с ионами серебра (https://drive.google.com/file/d/lPhlQEu8UGsd4WdvfqpnWlTTsEZFiBM54/vie).

Пациенту интраоперационно выполняют ультразвуковое исследования лимфатической мальформаций. Затем под УЗИ-контролем производят установку иглы-катетера 14G в полость лимфатической мальформаций и удаляют содержимое, проводят динамический У3-контроль. После чего в полость (до тугого наполнения) вводят препарат "Лимфоблок" в соотношении 1:1 с удаленной жидкостью, далее катетер перекрывают для экспозиции в течение 7 минут при крупно кистозной форме, 5 минут при смешанной форме, после чего катетер открывают и обеспечивают внешнюю компрессию области лимфангиомы в течение 3 дней, с использованием кинезиотейпа или давящей повязки.

Способ применен в клинической практике, были получены удовлетворительные результаты.

Клинические примеры.

Пример 1.

Пациентка К., 23 лет, поступила с диагнозом: «Крупно кистозная лимфатическая мальформация в левой околоушной, поднижнечелюстной области с переходом на шею». Из анамнеза известно, что объемное образование появилось с 9 лет. Эпизодически образование самопроизвольно уменьшалось, но затем вновь увеличивалось (Фиг. 1 а, б). В связи с обширным патологическим процессом попытки хирургического лечения не применялись. Других жалоб, кроме косметических, связанных с появлением выпячивания, не было.

Выполнено УЗИ и МРТ. По результатам проведенных обследований выставлен диагноз: крупно кистозная лимфатическая мальформация», сформулированы показания к оперативному лечению.

Под местной инфильтрационной анестезией с использованием У3-навигации произвели установку иглы-катетера 14G в полость

лимфатической мальформаций и удалили содержимое. После чего в полость ввели препарат "Лимфоблок" в соотношении 1:1 с удаленной жидкостью, далее катетер перекрыли для экспозиции в течение 7 минут, после чего катетер открыли и обеспечили внешнюю компрессию в области лимфатической мальформаций в течение 3 дней, с использованием кинезиотейпа.

В после операционном периоде отмечалась выраженная отечность левой половины лица, пик болевого синдрома пришелся на ранний послеоперационный период и продлился около 20 мин. При контрольном осмотре через 1 месяц патологическое образование не определяется (Фиг. 2 а, б).

Пример 2.

Пациентка Б., 6 лет, поступила с диагнозом: «Смешанная лимфатическая мальформация в правой поднижнечелюстной области». Из анамнеза известно, что объемное образование появилось с рождения. Отмечался медленный рост образования (Фиг. 3). Других жалоб, кроме косметических, связанных с появлением выпячивания, не было.

Выполнено УЗИ и МРТ. По результатам проведенных обследований выставлен диагноз: Смешанная лимфатическая мальформация. Сформулированы показания к оперативному лечению.

Под комбинированным аппаратно-масочным наркозом интраоперационно с использованием У3-навигации произвели установку нескольких игл-катетеров 14G в полости лимфатической мальформаций и удалили содержимое. После чего в полости ввели препарат "Лимфоблок" в соотношении 1:1 с удаленной жидкостью, далее катетер перекрыли для экспозиции в течение 5 минут, после чего катетер открыли и обеспечили внешнюю компрессию в области лимфангиомы в течение 3 дней, с использованием кинезиотейпа.

В после операционном периоде отмечалась выраженная отечность правой половины лица и шеи, болевой синдром не отмечался. При контрольном осмотре через 6 месяцев патологическое образование не определяется (Фиг. 4).

Предложенный способ позволяет снизить риск рецидива после склеротерапии различных видов лимфатической мальформаций (крупно кистозной и смешанной), снизить риск побочных эффектов и достичь хорошего косметического эффекта.

Изобретение относится к медицине, а именно к челюстно-лицевой и общей хирургии. Выполняют пункцию полости лимфатической мальформации иглой-катетером 14G под ультразвуковым контролем и удаляют содержимое полости. В просвет полости вводят раствор «Лимфоблок» в количестве, равном удаленной жидкости. Катетер перекрывают для экспозиции раствора «Лимфоблок» в полости лимфатической мальформации, после чего катетер открывают и осуществляют внешнюю компрессию области лимфатической мальформации в течение 3 дней. Способ позволяет снизить риск рецидива после склеротерапии крупнокистозных и смешанных лимфатических мальформаций, снизить риск побочных эффектов и достичь хорошего косметического эффекта. 2 з.п. ф-лы, 4 ил., 2 пр.

1. Способ лечения крупнокистозных и смешанных лимфатических мальформаций в области лица и шеи, включающий ультразвуковое исследование, пункцию полости лимфатической мальформации иглой-катетером 14G и опорожнение содержимого полости, отличающийся тем, что в просвет полости вводят раствор «Лимфоблок» в количестве, равном удаленной жидкости, далее катетер перекрывают для экспозиции раствора «Лимфоблок» в полости лимфатической мальформации, после чего катетер открывают и осуществляют внешнюю компрессию области лимфатической мальформации в течение 3 дней.

2. Способ по п. 1, отличающийся тем, что экспозицию раствора «Лимфоблок» при крупнокистозной форме лимфатической мальформации осуществляют в течение 7 минут.

3. Способ по п. 1, отличающийся тем, что экспозицию раствора «Лимфоблок» при смешанной форме лимфатической мальформации осуществляют в течение 5 минут.