Способ дифференциальной диагностики миопатий Советский патент 1992 года по МПК G01N33/48 

ся. Гиперлордоз, миопатическая походка. На ЭМГ изменения, типичные для мышечного уровня поражения.

У больной взята для исследования венозная кровь, из нее выделены плазма, сыворотка и эритроцитарная масса. Проведены определенияД f5 цельной крови, сыворотки, плазмы и эритроцитарной массы по предлагаемому способу. В качестве ОВС используют раствор

((CN6)

2,5 ,5 . на1 н. NaOH.

Измерения проводили при 20°С при соотношении объемов ОВС и пробы 20:1. Снимали значения потенциала ОВС до начала реакции (Fo) и спустя 5 мин после введения пробы (Еб). Вычислили Д f5 - Е0- ES. У той же больной определяли активность ЛДГ, КФК. АлАТ, АсАТ, ЩФ, альдолазы и К/Кр индекса мочи по известным способам. Данные биохимических исследований составили: Дт5 цельной крови 69, сыворотки 45, плазмы 45. эритроцитарной массы 80.

ЛДГ 190 ЕД/л, КФК 19 ЕД/л, АлАТ 0,55 ммоль/л-ч, АсАТ 0,45 ммоль/л-ч, ЩФ 2,1 ед./л, К/Кр индекс 0,93.

П р и м е р 2. Больной С., 20 лет. Диагноз: прогрессирующая мышечная дистрофия (ПМД) Беккера со II ст. двигательных нарушений. Медленное, доброкачественное течение с раннего детства. Семейно-наследственный анализ (в семье больны мужчины по материнской линии). В статусе: проксимальный тетрапарез с псев- догипертрофиями икроножных мышц. В анализах крови гиперферментация: КФК 210 ЕД, ЛДГ 320 ЕД. Креатин мочи экскреция 0,35 ммоль/с, креатинин 3,8 ммоль/с, К/Кр индекс 0,90. Д f5 ЦК 70, сыворотки 46, плазмы 47, ДТ5, эритроцитарная масса 80. В данном примере показано увеличение Дf5 плазмы ( 5 ИВ) при остальных параметрах Д f5 в пределах средних значений Дт5 донорской (контрольной)группы.

П р и м е р 3. Больная Ч., 43 г. Диагноз: ПМД, дистальная форма (Веландер). Больна с 20 лет. Развитие атрофии дистальных, отделов ног, затем слабость в кистях рук. В статусе: сила в кистях и стопах до 3 баллов, походка типа степпаж. Сухожильные рефлексы не вызываются.

В анализах крови: КФК 120 ЕД., ЛДГ 110 ЕД., К/Кр индекс 0,96, Дифференциальный диагноз проводился с невральной ами- отрофией. При ЭМГ исследовании нарушения мышечного электрогенеза характерные для первичного поражения мышц. Скорость проведения импульса (СПИ) по локтевому нерву 51 м/с (нижняя граница нормы).

Исследование Д f5 ЦК - 69, сыворотки 44, плазмы 44, эритроцитарной массы 79. Здесь также имеется увеличение значений Af5 у плазмы ( 2MB).

Больной выставлен диагноз первичного

мышечного заболевания, что подтверждается и данными ЭМГ.

Примеры 2 и 3 иллюстрируют миодист- рофии с медленнопроградиентным течением (или в стадии стабилизации).

Пример 4. Больной М., 51 г. Диагноз: ПМД лицелопаточноплечевая форма Ланду- зи-Дежерина, Болен с 14 лет. В формуле мышечных растройств атрофии и слабость мышц лица, плечевого пояса. Крыловидные

лопатки. КФК 160 ЕД, ЛДГ 220 ЕД, К/Кр индекс0,91 Af5 ЦК72, сыворотки 48, плазмы 49, эритроцитарной массы 79.

П р и м е р 5. Больной Ш., 30 лет, Диагноз: ПМД, конечностнопоясная форма Эрба-Рота. Болен с 16 лет. В статусе слабость проксимальных отделов рук и ног со снижением мышечной силы до 4 баллов, крыловидные лопатки, выражен поясничный гиперлордоз.

Сухожильные рефлексы не вызываются. На ЭМГ признаки мышечного поражения. КФК 170 ЕД, ЛДГ 240 ЕД. К/Кр индекс 090, Дт5 ЦК 73, сыворотки 49, плазмы 51, эритроцитарной массы 81.

В примерах 4 и 5 показано изменение Д f5 у больных миодистрофиями с прогрессирующим течением.

П р и м е р 6. Больная М., 20 лет. Диагноз: ПМД, офтальмо-плегическая форма.

Больна с 15 лет. В статусе двухсторонний птоз, ограничение движений глазных яблок, слабость мимической мускулатуры, гипотрофия мышц плечевого пояса, слабость проксимальных отделов рук до 3 баллов,

сухожильные рефлексы низкие. КФК 120 ЕД, ЛДГ 210 ЕД, К/Кр индекс Q89. Af5 ЦК 73, сыворотки 50, плазмы 43, эритроцитарной массы 82.

Пример, Больной Д., 24 г. Диагноз:

ПМД, конечностнопоясная форма Эрба-Ро- та. Болен с 12 лет. Прослеживается семейный харатер заболевания (болен брат). В 12 лет появилась слабость в ногах, изменилась походка (утиная). В 16 лет отмечено

похудание мышц плечевого пояса. В дальнейшем гипотрофии быстро распространялись на дистальные отделы конечностей, слабость мышц до 3 баллов. Сухожильные рефлексы не вызываются. КФК 210 ЕД, ЛДГ

280 ЕД К/Кр индекс 0,88. А Г5 ЦК 75, сыворотки 51, плазмы 47. эритроцитарной массы 82.

В примерах 6 и 7 представлены варианты ПМД с прогредиентным течением и вы- раженными дистрофическими изменениями мышц.

ПримерЗ. Больная Г., 40 лет. Диагноз: невральнаяамиотрофия Шарко-Мари. Больна с 15 лет. Течение с медленным прогрес- сированием. Развитие дистальных амиотрофий и парезов конечностей с ареф- лексией, Гиперестезия типа носок. На ЭМГ изменения смешанного характера. СПИ по малоберцовому нерву 46 м/с. КФК 100 ЕД, ЛДГ 180 ЕД, К/Кр индекс 0,98, Дт5 ЦК 70, сыворотки 39, плазмы 39, эритроцитарной массы 80.

П р и м е р 9. Больной С., 50 лет. Диагноз: дистрофическая миотония. Болен с 20 лет, когда стал отмечать митонические нарушения в кистях. В последующем развитие мышечных атрофии. Диагноз также подтверждается наличием типичной картины дистрофической миотонии у 17-летнего сына. Анализ крови КФК 120 ЕД, ЛДГ 190 ЕД, К/Кр индекс 0,94, Af5 ЦК 79, сыворотки 41, плазмы 41, эритроцитарной массы 81.

Примеры 8 и 9 отнесены к гр. Ша-амиат- рофии с.умеренными нарушениями.

ПримерЮ. Больной Г., 23 г. Диагноз: невральная амиотрофия Шарко-Мари. Болен с 14 лет. Течение прогредиентное. В статусе грубые дистальные атрофические парезы (до 2-25 баллов). Ходит с трудом. Отмечается генерализация парезов и на проксимальные отделы ног. На ЭМГ аксо- нальный характер изменений мышечного электрогеноза. СПИ по малоберцовому нерву 39 м/с. КФК 130 ЕД, ЛДГ 160 ЕД, К/Кр индекс 0,94, Af5 ЦК 64, сыворотки 45, плазмы 41, эритроцитарной массы 79.

П р и м е р 11, Больная И., 23 г. Диагноз: хрон. полимиозит, псевдомиопатическая форма. Больна с 20 лет. Начало заболевания с болей в мышцах, через 2 мес появление

слабости, затем похудание мышц. С трудом вставала с постели, не могла подняться на ступеньку. Сухожильные рефлексы снижены. Мышцы плотные, болезненны при пальпации. В крови нейтрофильный лейкоцитоз, СОЭ 32 мм/ч, КФК 120 ЕД, ЛДГ 270 ЕД, К/Кр индекс 0,91. При исследовании био- псирова.нного участка дельтовидной мышцы выявлены отек, пролиферация соединительной ткани, большое количество лимфоци- тарных инфильтратов. Изменение сосудов. Некроз мышечных волокон I и I типа, На ЭМГ смешанный характер изменений. Af5 ЦК 67, сыворотки 38, плазмы 43, эритроцитарной массы 81.

В примерах 10 и 11 показаны изменения A f5 при вторичных миопатиях (невральной и воспалительной) с прогредиентным течением.

Всего было обследовано 73 больных ми- опатией, у которых с точностью 80% была проведена дифференциальная диагностика миопатии.

Формула изобретения Способ дифференциальной диагностики миопатии путем биохимических исследований биологической жидкости больного, отличающийся тем, что, с целью повышения точности и ускорения способа, измеряют восстановительные емкости цельной крови, сыворотки, плазмы и эритроцитарной массы и при их значении 69-71, 44-46, 43-47 и 49-81 мВ соответственно диагностируют миодистрофический процесс в стадии стабилизации, при значении 72-73, 47-49, 50-52 и 79-82 мВ - миодистрофический процесс в стадии низкой активности, при значении 72-75, 50-51, 43- 47, 80-83 мВ - миодистрофичеокой процесс в стадии высокой активности, при значении 70-72, 39-41, 39-46,79-81 мВ - амиотрофи- ческий процесс умеренной активности, при значении 64-67, 35-38, 42-43 и 79-81 мВ - амиотрофический процесс в стадии высокой активности.